Ретинобластома

Если у вас или ваше­го близ­ко­го диа­гно­сти­ро­ва­ли рети­нобла­сто­му, чем боль­ше инфор­ма­ции о забо­ле­ва­нии вы полу­чи­те, тем лег­че будет спра­вить­ся с тре­во­гой и при­нять пра­виль­ное реше­ние о выбо­ре мето­дов лече­ния и реа­би­ли­та­ции. Для паци­ен­тов столк­нув­ших­ся с раком и их род­ствен­ни­ков мы пере­ве­ли ста­тьи с сай­та Аме­ри­кан­ско­го сооб­ще­ства онко­ло­ги­че­ских паци­ен­тов https://www.cancer.org.

Рети­нобла­сто­ма — это тип рака, кото­рый начи­на­ет­ся в сет­чат­ке, то есть в зад­ней части гла­за. Этот вид рака чаще все­го встре­ча­ет­ся у малень­ких детей.

Строение глаза

Что­бы луч­ше понять что такое рети­нобла­сто­ма, нуж­но боль­ше знать о стро­е­нии гла­за. Перед­няя часть гла­за име­ет про­зрач­ную лин­зу с радуж­ной обо­лоч­кой. В сере­дине радуж­ной обо­лоч­ки есть неболь­шое отвер­стие, назы­ва­е­мое зрач­ком, через кото­рое свет про­ни­ка­ет в глаз.

Све­то­вые лучи, попа­да­ю­щие в глаз, попа­да­ет на сет­чат­ку, кото­рая пред­став­ля­ет собой внут­рен­ний слой кле­ток в зад­ней части гла­за. Он состо­ит из спе­ци­аль­ных све­то­чув­стви­тель­ных яче­ек. Эти клет­ки свя­за­ны с моз­гом спе­ци­аль­ным зри­тель­ным нер­вом, кото­рый про­хо­дит через зад­нюю часть глаз­но­го ябло­ка. Обра­зец све­та, кото­рый дости­га­ет сет­чат­ки, пере­да­ет­ся через зри­тель­ный нерв в мозг, поз­во­ляя нам видеть.

Рети­нобла­сто­ма начи­на­ет­ся в клет­ках сет­чат­ки. Этот рак почти все­гда начи­на­ет­ся из-за изме­не­ния (мута­ции) внут­ри кле­ток гена RB1.  Чаще все­го рети­нобла­сто­ма воз­ни­ка­ет толь­ко в одном гла­зу. Но у неболь­шо­го чис­ла детей могут быть опу­хо­ли обо­их глаз (так назы­ва­е­мая дву­сто­рон­няя ретинобластома).

Раз­ви­тие глаз начи­на­ет­ся задол­го до рож­де­ния. На ран­них ста­ди­ях раз­ви­тия в гла­зах при­сут­ству­ют клет­ки, назы­ва­е­мые рети­нобла­ста­ми , кото­рые раз­мно­жа­ют­ся, обра­зуя новые клет­ки, запол­ня­ю­щие сет­чат­ку. В опре­де­лен­ный момент эти клет­ки пре­кра­ща­ют раз­мно­жать­ся и ста­но­вят­ся зре­лы­ми клет­ка­ми сет­чат­ки.
В ред­ких слу­ча­ях, вме­сто созре­ва­ния, неко­то­рые рети­нобла­сты про­дол­жа­ют бес­кон­троль­но рас­ти, обра­зуя рети­нобла­сто­му. Опу­хо­ли рети­нобла­сто­мы могут быть:

• Одно­сто­рон­нее пора­же­ние, затра­ги­ва­ю­щее один глаз.
• Дву­сто­рон­нее пора­же­ние, затра­ги­ва­ю­щее оба глаза.
• Трех­сто­рон­няя рети­нобла­сто­ма — это состо­я­ние, при кото­ром у ребен­ка с рети­нобла­сто­мой так­же раз­ви­ва­ет­ся опу­холь голов­но­го моз­га, часто вбли­зи сред­ней части моз­га в обла­сти, назы­ва­е­мой шиш­ко­вид­ной желе­зой или гипо­физом.

Статистическиеи данные

Рети­нобла­сто­ма — ред­кое онко­ло­ги­че­ское забо­ле­ва­ние гла­за. Это наи­бо­лее рас­про­стра­нен­ная опу­холь гла­за у детей, на кото­рую при­хо­дит­ся око­ло 3% всех слу­ча­ев рака у детей. В Соеди­нен­ных Шта­тах еже­год­но диа­гно­сти­ру­ет­ся око­ло 300–350 слу­ча­ев. Две тре­ти слу­ча­ев рети­нобла­сто­мы диа­гно­сти­ру­ют­ся у детей млад­ше двух лет, и почти все слу­чаи рети­нобла­сто­мы диа­гно­сти­ру­ют­ся у детей млад­ше пяти лет.

Изме­не­ния в гене RB1 , кото­рый обыч­но кон­тро­ли­ру­ет рост кле­ток, обна­ру­жи­ва­ют­ся в боль­шин­стве слу­ча­ев рети­нобла­сто­мы. У неко­то­рых детей изме­не­ния в гене RB1 при­сут­ству­ют в клет­ках по все­му орга­низ­му, а не толь­ко в опу­хо­ли. В этом слу­чае это назы­ва­ет­ся наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой. У 4 из 10 детей, кото­рым диа­гно­сти­ро­ва­на рети­нобла­сто­ма, име­ет­ся наслед­ствен­ная рети­нобла­сто­ма, что может повы­сить риск раз­ви­тия дру­гих видов рака и пере­да­чи гена сво­им детям в будущем.

Рети­нобла­сто­ма может пора­жать один глаз ( одно­сто­рон­няя ) или оба гла­за ( дву­сто­рон­няя ), а в ред­ких слу­ча­ях может быть свя­за­на с опу­хо­лью голов­но­го моз­га ( трех­сто­рон­няя ). При­мер­но у 1 из 3 детей с рети­нобла­сто­мой наблю­да­ет­ся дву­сто­рон­няя фор­ма забо­ле­ва­ния. Дву­сто­рон­нее пора­же­ние чаще встре­ча­ет­ся у детей млад­ше­го воз­рас­та, чем одно­сто­рон­нее. Оно так­же более веро­ят­но у детей с наслед­ствен­ной ретинобластомой.

Трех­сто­рон­няя рети­нобла­сто­ма — ред­кий син­дром у детей с наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой. При­мер­но у 5% детей с наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой раз­ви­ва­ют­ся сре­дин­ные опу­хо­ли голов­но­го мозга.

В целом, более 9 из 10 детей в США, стра­да­ю­щих рети­нобла­сто­мой, изле­чи­ва­ют­ся. Рети­нобла­сто­му, рас­про­стра­ня­ю­щу­ю­ся за пре­де­лы гла­за, лечить сложнее.

Факторы риска ретинобластомы 

Фак­тор рис­ка — это всё, что вли­я­ет на веро­ят­ность раз­ви­тия забо­ле­ва­ния, напри­мер, рака. Раз­ные виды рака име­ют раз­ные фак­то­ры рис­ка. В отли­чие от рака у взрос­лых, фак­то­ры рис­ка, свя­зан­ные с обра­зом жиз­ни, такие как мас­са тела, физи­че­ская актив­ность, дие­та, а так­же упо­треб­ле­ние таба­ка и алко­го­ля, не игра­ют суще­ствен­ной роли в раз­ви­тии рака у детей. Во мно­гих слу­ча­ях иссле­до­ва­те­ли не зна­ют, что вызы­ва­ет изме­не­ния в генах, ответ­ствен­ные за рети­нобла­сто­му. Дру­гие потен­ци­аль­ные фак­то­ры рис­ка рети­нобла­сто­мы все еще изучаются. 

Воз­раст. Боль­шин­ство детей, у кото­рых диа­гно­сти­ро­ва­на рети­нобла­сто­ма, млад­ше 3 лет. В боль­шин­стве слу­ча­ев наслед­ствен­ные рети­нобла­сто­мы выяв­ля­ют­ся в тече­ние пер­во­го года жиз­ни, тогда как нена­след­ствен­ные рети­нобла­сто­мы, как пра­ви­ло, диа­гно­сти­ру­ют­ся у детей в воз­расте 1–2 лет. Рети­нобла­сто­мы ред­ко встре­ча­ют­ся после 6 лет. 

Семей­ный ана­мнез. Риск раз­ви­тия рети­нобла­сто­мы зна­чи­тель­но выше у детей, роди­те­ли кото­рых стра­да­ют наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой. У роди­те­лей с наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой веро­ят­ность пере­да­чи изме­не­ния гена RB1 сво­им детям состав­ля­ет 1 к 2. У детей, уна­сле­до­вав­ших ано­маль­ный ген, очень высо­ка веро­ят­ность (>90%) раз­ви­тия рети­нобла­сто­мы. Наслед­ствен­ная рети­нобла­сто­ма часто при­во­дит к раз­ви­тию забо­ле­ва­ния в более моло­дом воз­расте и может быть муль­ти­фо­каль­ной (мно­же­ствен­ные опу­хо­ли в одном гла­зу), дву­сто­рон­ней (опу­хо­ли в обо­их гла­зах) или трех­сто­рон­ней (рети­нобла­сто­ма и опу­холь голов­но­го моз­га в обла­сти шиш­ко­вид­ной желе­зы или пара­сел­ляр­ной обла­сти). Толь­ко у 1 из 4 детей с наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой есть семей­ный ана­мнез рети­нобла­сто­мы. Имен­но поэто­му гене­ти­че­ское тести­ро­ва­ние важ­но для выяв­ле­ния детей с наслед­ствен­ной фор­мой заболевания. 

Фак­то­ры рис­ка для роди­те­лей. В боль­шин­стве слу­ча­ев не выяв­ля­ют­ся какие-либо фак­то­ры рис­ка раз­ви­тия рети­нобла­сто­мы у роди­те­лей. Одна­ко неко­то­рые неболь­шие иссле­до­ва­ния пока­за­ли, что воз­дей­ствие на роди­те­лей опре­де­лен­ных фак­то­ров может повы­сить риск раз­ви­тия рети­нобла­сто­мы у ребен­ка. К ним относятся:

• Воз­дей­ствие хими­че­ских веществ, встре­ча­ю­щих­ся на рабо­чем месте (таких как крас­ки, пести­ци­ды и хими­ка­ты, исполь­зу­е­мые при метал­ло­об­ра­бот­ке и свар­ке), на отцов.
• Облу­че­ние отцов радиацией
• Воз­дей­ствие пести­ци­дов в доме во вре­мя беременности
• Воз­раст родителей
• Роди­тель­ская диета
• Состо­я­ние здо­ро­вья роди­те­лей (напри­мер, вес до бере­мен­но­сти и нали­чие диа­бе­та во вре­мя беременности).

Можно ли предотвратить ретинобластому?

У взрос­лых риск раз­ви­тия рака мож­но сни­зить, избе­гая опре­де­лен­ных фак­то­ров рис­ка, таких как куре­ние или воз­дей­ствие опас­ных хими­че­ских веществ на рабо­чем месте. Одна­ко извест­ных предот­вра­ти­мых фак­то­ров рис­ка раз­ви­тия рети­нобла­сто­мы не суще­ству­ет. Если у ваше­го ребен­ка обна­ру­же­на рети­нобла­сто­ма, важ­но знать, что ни вы, ни ваш ребе­нок не ста­ли при­чи­ной это­го забо­ле­ва­ния. В неко­то­рых слу­ча­ях роди­те­ли, пере­нес­шие наслед­ствен­ную рети­нобла­сто­му, могут пере­дать сво­им детям изме­не­ние гена RB1 , повы­ша­ю­щее риск раз­ви­тия рака. Людям, пере­нес­шим рети­нобла­сто­му, может быть полез­но прой­ти гене­ти­че­ское кон­суль­ти­ро­ва­ние перед рож­де­ни­ем детей, что­бы узнать боль­ше о рис­ке пере­да­чи это­го изме­не­ния гена и, воз­мож­но, изу­чить спо­со­бы его предот­вра­ще­ния. Напри­мер, одним из вари­ан­тов может быть исполь­зо­ва­ние экс­тра­кор­по­раль­но­го опло­до­тво­ре­ния (ЭКО) и имплан­та­ция толь­ко эмбри­о­нов, не име­ю­щих это­го изме­не­ния гена. 

Если не исполь­зу­ют­ся про­фи­лак­ти­че­ские меры, детей, рож­ден­ных от роди­те­лей с ана­мне­зом рети­нобла­сто­мы, сле­ду­ет тща­тель­но обсле­до­вать вско­ре после рож­де­ния, посколь­ку ран­нее выяв­ле­ние это­го забо­ле­ва­ния зна­чи­тель­но повы­ша­ет шан­сы на успеш­ное лечение. 

Что вызывает ретинобластому 

Изме­не­ния в генах RB1 явля­ют­ся при­чи­ной боль­шин­ства слу­ча­ев рети­нобла­сто­мы. В нор­ме гены RB1 помо­га­ют клет­кам не рас­ти слиш­ком быст­ро. Каж­дая клет­ка обыч­но име­ет два гена RB1 . Пока клет­ка сет­чат­ки име­ет хотя бы один функ­ци­о­ни­ру­ю­щий долж­ным обра­зом ген RB1 , она не будет обра­зо­вы­вать рети­нобла­сто­му. Одна­ко, когда повре­жда­ют­ся оба гена RB1 , клет­ки могут начать бес­кон­троль­но рас­ти, что при­во­дит к раку. Тем не менее, при­чи­на повре­жде­ния это­го гена в зна­чи­тель­ной сте­пе­ни неизвестна.

Ген RB1 явля­ет­ся геном-супрес­со­ром опу­хо­лей. В ред­ких слу­ча­ях в клет­ках рети­нобла­сто­мы обна­ру­жи­ва­ют­ся изме­не­ния в гене BCOR (гене-супрес­со­ре опу­хо­лей) или ампли­фи­ка­ция гена MYCN (онко­ге­на).

Спо­ра­ди­че­ские и наслед­ствен­ные изме­не­ния в RB1. Хотя изме­не­ния в гене RB1 объ­яс­ня­ют боль­шин­ство слу­ча­ев рети­нобла­сто­мы, эти изме­не­ния в гене могут быть спо­ра­ди­че­ски­ми или наслед­ствен­ны­ми. Спо­ра­ди­че­ские изме­не­ния генов про­ис­хо­дят слу­чай­но и начи­на­ют­ся в одной клет­ке. Они при­сут­ству­ют при­мер­но у 60% детей с диа­гно­зом рети­нобла­сто­ма. Рети­нобла­сто­мы, вызван­ные спо­ра­ди­че­ским изме­не­ни­ем гена RB1 :

• Вызы­ва­ют опу­хо­ли, кото­рые с боль­шей веро­ят­но­стью воз­ни­ка­ют толь­ко в одном гла­зу, а не в обоих.
• Диа­гноз ста­вит­ся детям стар­ше­го воз­рас­та, чем детям с наслед­ствен­ны­ми изме­не­ни­я­ми гена RB1.
• Не сле­ду­ет повы­шать риск раз­ви­тия рети­нобла­сто­мы у буду­щих детей боль­но­го ребенка.

Наслед­ствен­ные изме­не­ния генов пора­жа­ют клет­ки все­го орга­низ­ма. Они при­сут­ству­ют при­мер­но у 40% детей с рети­нобла­сто­мой. Наслед­ствен­ные изме­не­ния генов могут про­ис­хо­дить на ран­них ста­ди­ях раз­ви­тия, еще в утро­бе мате­ри, или дети могут уна­сле­до­вать изме­не­ние гена RB1 от одно­го из роди­те­лей. К при­зна­кам рети­нобла­сто­мы, вызван­ной наслед­ствен­ны­ми изме­не­ни­я­ми гена RB1, отно­сят­ся:

• Мно­го­оча­го­вые (мно­же­ствен­ные опу­хо­ли в одном гла­зу) или дву­сто­рон­ние (пора­жа­ю­щие оба гла­за) опухоли
• Ран­ний воз­раст поста­нов­ки диа­гно­за (осо­бен­но в пер­вый год жизни)
• Повы­шен­ный риск раз­ви­тия рети­нобла­сто­мы у буду­щих детей боль­но­го ребенка.

У детей с наслед­ствен­ны­ми изме­не­ни­я­ми гена RB1 повы­шен риск раз­ви­тия неко­то­рых дру­гих видов рака в пожи­лом возрасте. 

Показатели выживаемости и прогностические факторы при ретинобластоме

Если у ребен­ка диа­гно­сти­ро­ва­на рети­нобла­сто­ма, вра­чи про­ве­дут обсле­до­ва­ния, что­бы опре­де­лить, рас­про­стра­ни­лась ли опу­холь, и если да, то насколь­ко. Этот про­цесс назы­ва­ет­ся ста­ди­ро­ва­ни­ем. Ста­дия рети­нобла­сто­мы опи­сы­ва­ет раз­мер опу­хо­ли и ее лока­ли­за­цию в организме.

У детей с онко­ло­ги­че­ски­ми забо­ле­ва­ни­я­ми опре­де­лен­ные фак­то­ры, кото­рые могут повли­ять на про­гноз, назы­ва­ют­ся про­гно­сти­че­ски­ми фак­то­ра­ми . Они помо­га­ют вра­чам пред­ви­деть, как рак у ребен­ка может отре­а­ги­ро­вать на лече­ние, и опре­де­лить интен­сив­ность лечения.

При рети­нобла­сто­ме наи­бо­лее зна­чи­мым фак­то­ром, вли­я­ю­щим на про­гноз, явля­ет­ся рас­про­стра­не­ние опу­хо­ли за пре­де­лы гла­за ( мета­ста­ти­че­ское поражение ). 

При внут­риг­лаз­ных забо­ле­ва­ни­ях про­гно­сти­че­ские фак­то­ры часто обсуж­да­ют­ся с точ­ки зре­ния воз­мож­но­сти сохра­не­ния пора­жен­но­го гла­за или зре­ния, посколь­ку боль­шин­ство детей изле­чи­ва­ют­ся от сво­е­го забо­ле­ва­ния. Про­гноз зре­ния луч­ше у детей со сле­ду­ю­щи­ми заболеваниями:

• Одно­сто­рон­нее забо­ле­ва­ние (пора­жа­ю­щее толь­ко один глаз)
• При дву­сто­рон­нем пора­же­нии (забо­ле­ва­нии обо­их глаз) опу­хо­ли мень­ше­го раз­ме­ра рас­по­ла­га­ют­ся вда­ли от цен­тра сет­чат­ки как мини­мум в одном глазу.

Для полу­че­ния допол­ни­тель­ной инфор­ма­ции о лече­нии рети­нобла­сто­мы и спо­со­бах, кото­ры­ми вра­чи могут попы­тать­ся сохра­нить зре­ние и/или глаза. 

Пока­за­те­ли выжи­ва­е­мо­сти. Пяти­лет­няя выжи­ва­е­мость — это про­цент детей, кото­рые живут не менее 5 лет после поста­нов­ки диа­гно­за рети­нобла­сто­мы. В Соеди­нен­ных Шта­тах боль­шин­ство слу­ча­ев рети­нобла­сто­мы явля­ют­ся внут­риг­лаз­ны­ми и под­да­ют­ся лече­нию и изле­че­нию. Пяти­лет­няя выжи­ва­е­мость при рети­нобла­сто­ме пре­вы­ша­ет 95%. 

Рети­нобла­сто­ма, рас­про­стра­нив­ша­я­ся за пре­де­лы гла­за, осо­бен­но та, кото­рая пора­зи­ла голов­ной мозг или спин­но­моз­го­вую жид­кость, оста­ет­ся труд­но­из­ле­чи­мой. При рас­про­стра­не­нии рети­нобла­сто­мы за пре­де­лы гла­за в дру­гие орга­ны, поми­мо голов­но­го моз­га или спин­но­моз­го­вой жид­ко­сти, пока­за­те­ли выжи­ва­е­мо­сти состав­ля­ют от 60 до 90%, в зави­си­мо­сти от сте­пе­ни рас­про­стра­не­ния. Даже при интен­сив­ном лече­нии выжи­ва­е­мость детей с рас­про­стра­не­ни­ем рети­нобла­сто­мы в голов­ной мозг или спин­но­моз­го­вую жид­кость зна­чи­тель­но ниже, менее 20%.

Симптомы ретинобластомы

Рети­нобла­сто­мы почти все­гда встре­ча­ют­ся у мла­ден­цев и малень­ких детей. Чаще все­го их обна­ру­жи­ва­ют, когда роди­те­ли или врач заме­ча­ют изме­не­ния в гла­зу ребенка.

Общие симптомы ретинобластомы

Изме­не­ние зрач­ко­во­го све­то­во­го рефлек­са — наи­бо­лее рас­про­стра­нен­ный ран­ний при­знак рети­нобла­сто­мы. В нор­ме, когда в глаз направ­ля­ет­ся свет, тем­ное пят­но в цен­тре гла­за, назы­ва­е­мое зрач­ком, выгля­дит крас­ным. Это про­ис­хо­дит из-за кро­ве­нос­ных сосу­дов, при­сут­ству­ю­щих в сет­чат­ке на зад­ней части гла­за. Это вызы­ва­ет эффект «крас­ных глаз» при фото­съем­ке со вспышкой.

При рети­нобла­сто­ме отра­жа­е­мый свет может быть туск­лым, раз­ным для каж­до­го гла­за или иметь дру­гой цвет, напри­мер, белый, что извест­но как лей­ко­ко­рия . Это про­ис­хо­дит пото­му, что нор­маль­ные кро­ве­нос­ные сосу­ды в зад­ней части гла­за забло­ки­ро­ва­ны опухолью.

Роди­тель может заме­тить этот белый блик после съем­ки со вспыш­кой, осо­бен­но если зрач­ки име­ют раз­ный цвет. Это так­же может заме­тить врач ребен­ка во вре­мя пла­но­во­го осмот­ра глаз.

Рас­син­хро­ни­за­ция глаз. Ино­гда гла­за, кажет­ся, не син­хро­ни­зи­ро­ва­ны и смот­рят в раз­ные сто­ро­ны. Это может выгля­деть как «лени­вый глаз» или про­бле­ма с отсле­жи­ва­ни­ем объ­ек­та взгля­дом. Меди­цин­ский тер­мин для это­го состо­я­ния — косо­гла­зие . У детей это может быть вызва­но мно­же­ством при­чин. В боль­шин­стве слу­ча­ев это про­ис­хо­дит из-за лег­кой сла­бо­сти мышц, кон­тро­ли­ру­ю­щих гла­за, но так­же может быть вызва­но ретинобластомой.

Другие возможные признаки и симптомы

К менее рас­про­стра­нен­ным при­зна­кам и симп­то­мам рети­нобла­сто­мы относятся:

• Про­бле­мы со зрением
• Боль в гла­зу, вызван­ная вос­па­ле­ни­ем или повы­ше­ни­ем внут­риг­лаз­но­го дав­ле­ния из-за скоп­ле­ния жид­ко­сти (гла­у­ко­ма).
• Выпя­чи­ва­ние гла­за (про­птоз)
• Уве­ли­чен­ный глаз (буф­тальм)
• Покрас­не­ние скле­ры, белой части глаза.
• Кро­во­из­ли­я­ние в перед­нюю каме­ру гла­за (гифе­ма).
• Раз­ный цвет радуж­ной обо­лоч­ки каж­до­го гла­за (гете­ро­хро­мия).

Если рак рас­про­стра­ня­ет­ся за пре­де­лы гла­за, симп­то­мы зави­сят от его лока­ли­за­ции. Рети­нобла­сто­ма может рас­про­стра­нить­ся на лим­фа­ти­че­ские узлы, печень, кости, кост­ный мозг или цен­траль­ную нерв­ную систе­му (голов­ной и спин­ной мозг). Воз­мож­ные симп­то­мы включают:

• Поте­ря аппе­ти­та и сни­же­ние веса
• Голов­ная боль
• Рво­та
• Под­кож­ные уплот­не­ния на шее

Мно­гие из этих при­зна­ков и симп­то­мов, ско­рее все­го, вызва­ны чем-то иным, поми­мо рети­нобла­сто­мы. Тем не менее, если у ваше­го ребен­ка наблю­да­ют­ся какие-либо из этих симп­то­мов, обра­ти­тесь к вра­чу, что­бы уста­но­вить при­чи­ну и при необ­хо­ди­мо­сти назна­чить лечение.

Стадии ретинобластомы

После поста­нов­ки диа­гно­за рети­нобла­сто­мы мно­гие хотят пони­мать, чего ожи­дать. Вра­чи исполь­зу­ют инфор­ма­цию о раз­ме­ре, рас­по­ло­же­нии и рас­про­стра­не­нии опу­хо­ли, что­бы опре­де­лить ста­дию или груп­пу опу­хо­ли. Систе­мы ста­ди­ро­ва­ния поз­во­ля­ют пред­ска­зать, мож­но ли сохра­нить зре­ние ребен­ка, какие мето­ды лече­ния будут эффек­тив­ны и како­вы пер­спек­ти­вы выживания.

Ста­дия или груп­па забо­ле­ва­ния явля­ют­ся важ­ной частью оцен­ки про­гно­за состо­я­ния ребен­ка и опре­де­ле­ния пра­виль­но­го пла­на лечения.

Боль­шин­ство детей с рети­нобла­сто­мой, осо­бен­но те, у кого опу­хо­ли обна­ру­же­ны на ран­ней ста­дии, изле­чи­ва­ют­ся от это­го забо­ле­ва­ния. Пока­за­те­ли выжи­ва­е­мо­сти — это спо­соб изме­ре­ния того, сколь­ко людей выжи­ва­ют после опре­де­лен­но­го типа рака в тече­ние опре­де­лен­но­го вре­ме­ни. Пока­за­те­ли выжи­ва­е­мо­сти часто при­во­дят­ся в виде 5‑летней выжи­ва­е­мо­сти, кото­рая отно­сит­ся к про­цен­ту детей, про­жив­ших не менее 5 лет после поста­нов­ки диа­гно­за рака. Конеч­но, мно­гие дети живут гораз­до доль­ше 5 лет, и мно­гие из них изле­чи­ва­ют­ся. Неко­то­рым эта инфор­ма­ция кажет­ся полез­ной, в то вре­мя как дру­гие пред­по­чи­та­ют боль­ше сосре­до­то­чить­ся на плане лече­ния и даль­ней­ших шагах.

Если у ребен­ка диа­гно­сти­ро­ва­на рети­нобла­сто­ма, вра­чи про­ве­дут обсле­до­ва­ния, что­бы опре­де­лить, рас­про­стра­ни­лась ли опу­холь, и если да, то насколь­ко. Этот про­цесс назы­ва­ет­ся ста­ди­ро­ва­ни­ем. Ста­дия рети­нобла­сто­мы опи­сы­ва­ет раз­мер опу­хо­ли и ее лока­ли­за­цию в организме.

Ста­ди­ро­ва­ние рети­нобла­сто­мы осно­вы­ва­ет­ся на резуль­та­тах офталь­мо­ло­ги­че­ских обсле­до­ва­ний, мето­дов визу­а­ли­за­ции и любых дру­гих про­ве­ден­ных исследований.

Зна­ние ста­дии забо­ле­ва­ния может помочь коман­де спе­ци­а­ли­стов по лече­нию рака пред­ска­зать, мож­но ли лечить опу­холь таким обра­зом, что­бы сохра­нить пора­жен­ный глаз или зре­ние в нем.

При опре­де­ле­нии ста­дии забо­ле­ва­ния вра­чи часто делят рети­нобла­сто­мы на две основ­ные группы:

• Внут­риг­лаз­ная рети­нобла­сто­ма: рак при­сут­ству­ет толь­ко в глазу.
• Экс­тра­оку­ляр­ная рети­нобла­сто­ма: рак рас­про­стра­нил­ся за пре­де­лы гла­за. Экс­тра­оку­ляр­ные раки мож­но раз­де­лить на орби­таль­ные рети­нобла­сто­мы, кото­рые рас­про­стра­ни­лись толь­ко на глаз­ни­цу, и мета­ста­ти­че­ские рети­нобла­сто­мы, кото­рые рас­про­стра­ни­лись на отда­лен­ные части тела, такие как голов­ной мозг или кост­ный мозг. 

Стадирование внутриглазной ретинобластомы

Меж­ду­на­род­ная клас­си­фи­ка­ция рети­нобла­сто­мы — это систе­ма ста­ди­ро­ва­ния, кото­рую в насто­я­щее вре­мя исполь­зу­ет боль­шин­ство вра­чей. Она делит внут­риг­лаз­ные рети­нобла­сто­мы на 5 групп, обо­зна­чен­ных бук­ва­ми от A до E, в зави­си­мо­сти от сте­пе­ни рас­про­стра­не­ния рака и шан­сов на сохра­не­ние гла­за при исполь­зо­ва­нии совре­мен­ных мето­дов лечения.

Груп­па А: Неболь­шие опу­хо­ли (не более 3 мил­ли­мет­ров в попе­реч­ни­ке), рас­по­ло­жен­ные толь­ко в сет­чат­ке и не нахо­дя­щи­е­ся вбли­зи важ­ных струк­тур, таких как зри­тель­ный нерв (место вхо­да зри­тель­но­го нер­ва в сет­чат­ку) или фове­о­ла (центр поля зрения).

Груп­па B: Все осталь­ные опу­хо­ли (раз­ме­ром более 3 мм или рас­по­ло­жен­ные близ­ко к зри­тель­но­му нерву или фовео­ле), кото­рые нахо­дят­ся толь­ко в сетчатке.

Груп­па C: Чет­ко очер­чен­ные опу­хо­ли с неболь­шим рас­про­стра­не­ни­ем под сет­чат­ку (суб­ре­ти­наль­ное мета­ста­зи­ро­ва­ние) или в желе­об­раз­ное веще­ство, запол­ня­ю­щее глаз (вит­ре­аль­ное мета­ста­зи­ро­ва­ние), вбли­зи опу­хо­ли (на рас­сто­я­нии менее 3 мм от опухоли).

Груп­па D: Круп­ные или пло­хо очер­чен­ные опу­хо­ли с рас­про­стра­нен­ным (более 3 мм от опу­хо­ли) мета­ста­зи­ро­ва­ни­ем в стек­ло­вид­ное тело или суб­ре­ти­наль­ную ткань. Сет­чат­ка может отсло­ить­ся от зад­ней части глаза.

Груп­па E: Опу­холь очень боль­шая, рас­про­стра­ня­ет­ся вбли­зи перед­ней части гла­за, кро­во­то­чит или вызы­ва­ет гла­у­ко­му (повы­шен­ное внут­риг­лаз­ное дав­ле­ние), пора­жа­ет зри­тель­ный нерв или глаз­ни­цу, или име­ет дру­гие при­зна­ки, кото­рые прак­ти­че­ски исклю­ча­ют воз­мож­ность спа­се­ния глаза.

Хотя гла­за груп­пы А мож­но спа­сти с помо­щью совре­мен­ных мето­дов лече­ния, с каж­дой про­грес­си­ру­ю­щей бук­вой шан­сы на сохра­не­ние гла­за умень­ша­ют­ся. В про­шлом гла­за груп­пы Е почти все­гда уда­ля­ли в рам­ках началь­но­го лече­ния. Теперь, бла­го­да­ря новым мето­дам лече­ния рети­нобла­сто­мы, у этих глаз так­же есть шанс на сохранение. 

Другие системы стадирования, которые могут использоваться для опухолей, распространившихся за пределы глаза.

Могут исполь­зо­вать­ся и дру­гие систе­мы ста­ди­ро­ва­ния, вклю­ча­ю­щие как внут­риг­лаз­ные, так и вне­глаз­ные рети­нобла­сто­мы. Они могут быть осо­бен­но полез­ны в стра­нах, где эти виды рака с боль­шей веро­ят­но­стью уже рас­про­стра­ни­лись к момен­ту их обнаружения. 

Систе­ма ста­ди­ро­ва­ния Аме­ри­кан­ской объ­еди­нен­ной комис­сии по раку (AJCC). Эта систе­ма вклю­ча­ет в себя 4 клю­че­вых эле­мен­та информации:

• Т: Раз­мер основ­ной (пер­вич­ной) опу­хо­ли и сте­пень ее рас­про­стра­не­ния внут­ри и за пре­де­ла­ми гла­за по дан­ным кли­ни­че­ско­го осмот­ра или пато­ло­ги­че­ско­го иссле­до­ва­ния (если глаз был удален).
• N: Достиг­ла ли опу­холь близ­ле­жа­щих лим­фа­ти­че­ских узлов (неболь­ших скоп­ле­ний иммун­ных кле­ток бобо­вид­ной фор­мы, в кото­рые ино­гда рас­про­стра­ня­ют­ся рако­вые клет­ки) в обла­сти голо­вы или шеи.
• М: Рас­про­стра­нил­ся ли рак ( мета­ста­зи­ро­вал ) на отда­лен­ные части тела, такие как кост­ный мозг, мозг, череп или длин­ные кости.
• H: Есть ли у ребен­ка наслед­ствен­ная ретинобластома ?

Эти четы­ре эле­мен­та инфор­ма­ции объ­еди­ня­ют­ся для клас­си­фи­ка­ции рети­нобла­стом по ста­ди­ям I–IV. Эта инфор­ма­ция исполь­зу­ет­ся для опре­де­ле­ния вари­ан­тов лече­ния и про­гно­зи­ро­ва­ния воз­мож­но­сти сохра­не­ния гла­за и изле­че­ния ребен­ка от ретинобластомы. 

Меж­ду­на­род­ная систе­ма ста­ди­ро­ва­ния рети­нобла­сто­мы (IRSS). Эта систе­ма ста­ди­ро­ва­ния так­же может исполь­зо­вать­ся для опи­са­ния рети­нобла­сто­мы, рас­про­стра­нив­шей­ся за пре­де­лы гла­за, и для про­гно­зи­ро­ва­ния выживаемости.

• Ста­дия 0: Глаз не уда­лен; рак не распространился.
• Этап I: Глаз уда­лен (энукле­а­ция); рако­вые клет­ки по кра­ям уда­лен­но­го гла­за не обнаружены.
• Этап II: Уда­ле­ние гла­за (энукле­а­ция); рако­вые клет­ки мож­но уви­деть под мик­ро­ско­пом по кра­ям уда­лен­но­го гла­за, но рас­про­стра­не­ние опу­хо­ли не вид­но нево­ору­жен­ным глазом.
• III ста­дия: Рак лока­ли­зу­ет­ся в глаз­ни­це или рас­про­стра­ня­ет­ся на лим­фа­ти­че­ские узлы вбли­зи уха или в обла­сти шеи.
• IV ста­дия: Рак лока­ли­зу­ет­ся в орга­низ­ме на зна­чи­тель­ном рас­сто­я­нии от гла­за или рас­про­стра­нил­ся на голов­ной мозг или спин­но­моз­го­вую жид­кость (СМЖ).

Пони­ма­ние ста­дии забо­ле­ва­ния у ваше­го ребен­ка важ­но для выбо­ра пла­на лече­ния и оцен­ки про­гно­за как для изле­че­ния, так и для сохра­не­ния пора­жен­но­го гла­за и зре­ния. Раз­лич­ные систе­мы ста­ди­ро­ва­ния рети­нобла­сто­мы слож­ны и могут вызы­вать пута­ни­цу. Если вы не уве­ре­ны в ста­дии забо­ле­ва­ния у ваше­го ребен­ка и в том, что она озна­ча­ет, попро­си­те вра­ча объ­яс­нить вам это понят­ным для вас языком.

Диагностика ретинобластомы

Неко­то­рые рети­нобла­сто­мы мож­но обна­ру­жить на ран­ней ста­дии, до того, как они нач­нут вызы­вать какие-либо симп­то­мы. В Соеди­нен­ных Шта­тах всем мла­ден­цам в тече­ние пер­вых 2 меся­цев жиз­ни реко­мен­ду­ет­ся про­хо­дить тест, назы­ва­е­мый «крас­ным рефлек­сом» , а так­же повтор­но во вре­мя после­ду­ю­щих про­фи­лак­ти­че­ских осмотров.

Этот тест может быть про­ве­ден педи­ат­ром, мед­сест­рой или офталь­мо­ло­гом с помо­щью спе­ци­аль­но­го све­то­во­го при­бо­ра, назы­ва­е­мо­го офталь­мо­ско­пом, кото­рый направ­ля­ет свет в гла­за мла­ден­ца. В боль­шин­стве слу­ча­ев свет отра­жа­ет крас­ный цвет. Одна­ко в слу­ча­ях нали­чия опу­хо­ли рети­нобла­сто­мы рефлекс может быть сла­бым или отра­жать­ся по-раз­но­му в каж­дом гла­зу. В неко­то­рых слу­ча­ях цвет может отра­жать­ся как белый, что назы­ва­ет­ся лейкокорией .

Для детей из груп­пы повы­шен­но­го рис­ка. Для детей, у кото­рых в семье выяв­ле­ны изме­не­ния в гене RB1 , суще­ству­ет несколь­ко мето­дов, поз­во­ля­ю­щих оце­нить риск раз­ви­тия рети­нобла­сто­мы и выявить ее (и свя­зан­ные с ней опу­хо­ли голов­но­го моз­га) на ран­ней стадии.

• Гене­ти­че­ское тестирование
• Регу­ляр­ные осмот­ры глаз
• МРТ-ска­ни­ро­ва­ние для выяв­ле­ния опу­хо­лей голов­но­го мозга.

Чаще все­го изме­не­ния в гла­зах заме­ча­ют роди­те­ли или род­ствен­ни­ки, что и ста­но­вит­ся пово­дом для визи­та к вра­чу. Роди­те­лям важ­но знать о воз­мож­ных при­зна­ках и симп­то­мах рети­нобла­сто­мы и как мож­но ско­рее сооб­щать вра­чу о любых необыч­ных изме­не­ни­ях. Во вре­мя визи­та к вра­чу про­ве­рят гла­за ребен­ка. Это вклю­ча­ет в себя тест на крас­ный рефлекс (опи­са­но выше), а так­же осмотр на наличие:

• Изме­не­ния во внеш­нем виде глаз или их рас­по­ло­же­нии отно­си­тель­но друг друга.
• Изме­не­ния в дви­же­нии глаз
• Изме­не­ния в зре­нии ребенка

Любой из этих симп­то­мов может быть при­зна­ком рети­нобла­сто­мы, хотя чаще все­го они вызва­ны дру­ги­ми причинами.

Как диагностируется ретинобластома?

Рети­нобла­сто­мы обыч­но обна­ру­жи­ва­ют­ся, когда ребен­ка при­во­дят к вра­чу из-за нали­чия при­зна­ков или симп­то­мов . При подо­зре­нии на рети­нобла­сто­му для под­твер­жде­ния диа­гно­за потре­бу­ет­ся спе­ци­аль­ное обсле­до­ва­ние гла­за под нар­ко­зом у специалиста.

Необ­хо­ди­мость про­ве­де­ния допол­ни­тель­ных иссле­до­ва­ний для полу­че­ния более подроб­ной инфор­ма­ции об опу­хо­ли и ее рас­про­стра­не­нии (сте­пе­ни пора­же­ния) начи­на­ет­ся со сбо­ра ана­мне­за и тща­тель­но­го физи­че­ско­го осмотра.

Сбор анамнеза и физикальное обследование

Если у ваше­го ребен­ка наблю­да­ют­ся при­зна­ки или симп­то­мы рети­нобла­сто­мы, врач осмот­рит его гла­за и рас­спро­сит о любых симп­то­мах и о том, как дол­го они у ребен­ка наблю­да­ют­ся. Врач так­же может спро­сить о нали­чии в семей­ном ана­мне­зе слу­ча­ев рети­нобла­сто­мы или дру­гих видов рака. Это может быть важ­но при при­ня­тии реше­ния о необ­хо­ди­мо­сти допол­ни­тель­ных обсле­до­ва­ний и ана­ли­зов. Семей­ный ана­мнез так­же может быть поле­зен для опре­де­ле­ния того, могут ли род­ствен­ни­ки пере­дать сво­им детям мута­цию гена рети­нобла­сто­мы ( RB1 ) или забо­леть этим видом рака сами (если они малень­кие дети), и могут ли они полу­чить поль­зу от гене­ти­че­ско­го кон­суль­ти­ро­ва­ния и тестирования .

Затем врач осмот­рит ваше­го ребен­ка на пред­мет воз­мож­ных при­зна­ков рети­нобла­сто­мы . Осмотр будет вклю­чать в себя осве­ще­ние глаз фона­ри­ком, наблю­де­ние за дви­же­ни­ем глаз и их реак­ци­ей на свет, а так­же выяв­ле­ние покрас­не­ния, раз­дра­же­ния или оте­ка гла­за и обла­сти вокруг него. Если ребе­нок доста­точ­но взрос­лый, может быть так­же про­ве­ден осмотр зрения.

При подо­зре­нии на рети­нобла­сто­му врач напра­вит вас к офталь­мо­ло­гу (вра­чу, спе­ци­а­ли­зи­ру­ю­ще­му­ся на забо­ле­ва­ни­ях глаз), кото­рый более тща­тель­но осмот­рит глаз, что­бы убе­дить­ся в диа­гно­зе. Офталь­мо­лог рас­ши­рит зра­чок с помо­щью лекар­ства, что­бы уве­ли­чить его раз­мер — тем­ное пят­но в цен­тре гла­за. Затем офталь­мо­лог осмот­рит сет­чат­ку в зад­ней части гла­за, исполь­зуя спе­ци­аль­ные лам­пы и уве­ли­чи­тель­ные лин­зы. Обыч­но во вре­мя осмот­ра ребе­нок дол­жен нахо­дить­ся под общим нар­ко­зом, что­бы врач мог про­ве­сти тща­тель­ный и деталь­ный осмотр.

Если на осно­ва­нии офталь­мо­ло­ги­че­ско­го обсле­до­ва­ния пред­по­ла­га­ет­ся веро­ят­ный диа­гноз рети­нобла­сто­мы, будут про­ве­де­ны визу­а­ли­за­ци­он­ные иссле­до­ва­ния для под­твер­жде­ния диа­гно­за и опре­де­ле­ния сте­пе­ни рас­про­стра­не­ния опу­хо­ли внут­ри гла­за и, воз­мож­но, на дру­гие части тела. Зача­стую окон­ча­тель­ное заклю­че­ние при­ни­ма­ет офталь­мо­лог, спе­ци­а­ли­зи­ру­ю­щий­ся на лече­нии рака гла­за (глаз­ной онко­лог ). Эти обсле­до­ва­ния часто про­во­дят­ся с при­ме­не­ни­ем лекар­ствен­ных пре­па­ра­тов для рас­ши­ре­ния зрач­ков, что уве­ли­чи­ва­ет их раз­мер (тем­ное пят­но в цен­тре гла­за), поз­во­ляя вра­чу лег­че осмот­реть сет­чат­ку в зад­ней части гла­за. Так­же их часто про­во­дят под нар­ко­зом (обсле­до­ва­ние под нар­ко­зом, или ЭУА ). Для про­вер­ки рас­про­стра­не­ния (сте­пе­ни пора­же­ния) опу­хо­ли могут потре­бо­вать­ся допол­ни­тель­ные исследования.

Уль­тра­зву­ко­вое иссле­до­ва­ние (соно­гра­фия)

Уль­тра­зву­ко­вое иссле­до­ва­ние исполь­зу­ет зву­ко­вые вол­ны и их эхо для осмот­ра внут­рен­них орга­нов, напри­мер, глаз­но­го ябло­ка. Для это­го иссле­до­ва­ния неболь­шой уль­тра­зву­ко­вой дат­чик при­кла­ды­ва­ет­ся к веку или глаз­но­му ябло­ку. Эхо зву­ко­вых волн пре­об­ра­зу­ет­ся ком­пью­те­ром в изоб­ра­же­ние на экране. Уль­тра­зву­ко­вое иссле­до­ва­ние — один из наи­бо­лее рас­про­стра­нен­ных мето­дов визу­а­ли­за­ции, поз­во­ля­ю­щих под­твер­дить нали­чие рети­нобла­сто­мы у ребен­ка. Этот метод так­же может быть очень поле­зен, когда опу­хо­ли в гла­зу настоль­ко вели­ки, что вра­чи не могут осмот­реть глаз цели­ком. Этот тест без­бо­лез­нен­ный и не под­вер­га­ет ребен­ка облу­че­нию, но ребен­ку может потре­бо­вать­ся дать лекар­ство, что­бы успо­ко­ить его или даже усы­пить во вре­мя теста, что­бы врач мог хоро­шо осмот­реть глаз.

Опти­че­ская коге­рент­ная томо­гра­фия (ОКТ)

Опти­че­ская коге­рент­ная томо­гра­фия (ОКТ) похо­жа на уль­тра­зву­ко­вое иссле­до­ва­ние, но созда­ет деталь­ные изоб­ра­же­ния зад­ней части гла­за, исполь­зуя све­то­вые вол­ны вме­сто зву­ко­вых, с помо­щью пор­та­тив­но­го при­бо­ра. Она может исполь­зо­вать­ся для диа­гно­сти­ки новых опу­хо­лей и наблю­де­ния за реци­ди­ви­ру­ю­щи­ми опу­хо­ля­ми, кото­рые труд­но обна­ру­жить визу­аль­но из-за руб­цов на зад­ней части гла­за после лечения.

Маг­нит­но-резо­нанс­ная томо­гра­фия (МРТ)

МРТ — ска­ни­ро­ва­ние поз­во­ля­ет полу­чить подроб­ные изоб­ра­же­ния мяг­ких тка­ней тела с помо­щью радио­волн и мощ­ных маг­ни­тов (вме­сто рент­ге­нов­ских лучей). МРТ часто исполь­зу­ет­ся для диа­гно­сти­ки рети­нобла­стом, посколь­ку обес­пе­чи­ва­ет очень деталь­ные изоб­ра­же­ния гла­за и окру­жа­ю­щих струк­тур без исполь­зо­ва­ния ради­а­ции. Этот метод иссле­до­ва­ния так­же очень хоро­шо под­хо­дит для изу­че­ния голов­но­го и спин­но­го моз­га. Боль­шин­ству детей с рети­нобла­сто­мой в рам­ках пер­вич­но­го обсле­до­ва­ния про­во­дит­ся МРТ. У детей с дву­сто­рон­ней рети­нобла­сто­мой (опу­хо­ля­ми в обо­их гла­зах) мно­гие вра­чи про­дол­жа­ют про­во­дить МРТ голов­но­го моз­га в тече­ние несколь­ких лет после лече­ния, что­бы выявить опу­хо­ли голов­но­го моз­га (ино­гда это назы­ва­ют трех­сто­рон­ней рети­нобла­сто­мой). Малень­ким детям во вре­мя это­го теста может потре­бо­вать­ся лекар­ство, что­бы успо­ко­ить их или даже помочь им заснуть.

Ком­пью­тер­ная томо­гра­фия (КТ или КАТ)

Ком­пью­тер­ная томо­гра­фия может помочь опре­де­лить раз­мер опу­хо­ли рети­нобла­сто­мы и сте­пень ее рас­про­стра­не­ния внут­ри гла­за и на близ­ле­жа­щие области.

Обыч­но тре­бу­ет­ся либо ком­пью­тер­ная томо­гра­фия (КТ), либо маг­нит­но-резо­нанс­ная томо­гра­фия (МРТ), но, как пра­ви­ло, не обе сра­зу. Боль­шин­ство вра­чей пред­по­чи­та­ют МРТ, посколь­ку КТ исполь­зу­ет рент­ге­нов­ские лучи, кото­рые могут повы­сить риск раз­ви­тия дру­гих видов рака у ребен­ка в буду­щем. Одна­ко КТ гораз­до луч­ше, чем МРТ, пока­зы­ва­ет отло­же­ния каль­ция в опу­хо­ли, что может быть очень полез­но, когда диа­гноз рети­нобла­сто­мы неясен.

Сцин­ти­гра­фия костей

Сцин­ти­гра­фия костей может помочь опре­де­лить, рас­про­стра­ни­лась ли рети­нобла­сто­ма на череп или дру­гие кости. Боль­шин­ству детей с рети­нобла­сто­мой сцин­ти­гра­фия костей не тре­бу­ет­ся. Обыч­но она исполь­зу­ет­ся толь­ко в тех слу­ча­ях, когда есть вес­кие осно­ва­ния пола­гать, что рети­нобла­сто­ма мог­ла рас­про­стра­нить­ся за пре­де­лы гла­за. Для это­го ана­ли­за неболь­шое коли­че­ство низ­ко­ак­тив­но­го радио­ак­тив­но­го веще­ства вво­дит­ся в кровь и дости­га­ет костей. Спе­ци­аль­ная каме­ра может обна­ру­жить радио­ак­тив­ность и создать изоб­ра­же­ние скелета.

На сним­ках участ­ки актив­ных изме­не­ний кост­ной тка­ни выгля­дят как «горя­чие точ­ки». Эти участ­ки могут ука­зы­вать на нали­чие рака, но ана­ло­гич­ные изме­не­ния могут наблю­дать­ся и при дру­гих забо­ле­ва­ни­ях костей. Для диф­фе­рен­ци­а­ции могут потре­бо­вать­ся допол­ни­тель­ные иссле­до­ва­ния, такие как рент­ге­но­гра­фия или МРТ костей.

Лабораторные анализы для диагностики и лечения ретинобластомы

Биопсии

Для боль­шин­ства видов рака для поста­нов­ки диа­гно­за необ­хо­дим обра­зец опу­хо­ли. Во вре­мя биоп­сии врач берет обра­зец из опу­хо­ли и отправ­ля­ет его в лабо­ра­то­рию для иссле­до­ва­ния под мик­ро­ско­пом. Одна­ко биоп­сия для сбо­ра образ­цов обыч­но не про­во­дит­ся для диа­гно­сти­ки ретинобластомы.

Суще­ству­ет две основ­ные при­чи­ны, по кото­рым сле­ду­ет избе­гать биоп­сии опу­хо­ли глаза:

• Взя­тие биоп­сий­но­го образ­ца из опу­хо­ли гла­за — зада­ча непро­стая, посколь­ку это может повре­дить глаз и уве­ли­чить риск рас­про­стра­не­ния рако­вых кле­ток за его пределы.
• Рети­нобла­сто­му обыч­но мож­но точ­но диа­гно­сти­ро­вать без биоп­сии вра­ча­ми, име­ю­щи­ми опыт лече­ния это­го забо­ле­ва­ния, и ее вряд ли мож­но спу­тать с дру­ги­ми забо­ле­ва­ни­я­ми глаз у детей.

Одна­ко в ред­ких слу­ча­ях могут быть исполь­зо­ва­ны неко­то­рые виды биопсии. 

Жид­кост­ная биоп­сия опу­хо­ли. Хотя взя­тие образ­цов опу­хо­ли при рети­нобла­сто­ме не реко­мен­ду­ет­ся, в неко­то­рых цен­трах исполь­зу­ют­ся новые мето­ды ана­ли­за вне­кле­точ­ной ДНК в кро­ви или внут­риг­лаз­ной жид­ко­сти (жид­ко­сти в перед­ней части гла­за). Эти тесты могут исполь­зо­вать­ся для диа­гно­сти­ки и мони­то­рин­га эффек­тив­но­сти лече­ния ретинобластомы.

Эти ана­ли­зы исполь­зу­ют­ся не во всех лечеб­ных цен­трах. Обсу­ди­те с вашей коман­дой спе­ци­а­ли­стов по лече­нию рака, будет ли исполь­зо­вать­ся жид­кост­ная биоп­сия для диа­гно­сти­ки и лече­ния опу­хо­ли у ваше­го ребенка. 

Аспи­ра­ция и биоп­сия кост­но­го моз­га. Для опре­де­ле­ния рас­про­стра­не­ния рака на кост­ный мозг — мяг­кую внут­рен­нюю часть неко­то­рых костей — может быть про­ве­де­на биоп­сия и аспи­ра­ция кост­но­го моз­га. Эти иссле­до­ва­ния обыч­но не тре­бу­ют­ся, если толь­ко рети­нобла­сто­ма не рас­про­стра­ни­лась за пре­де­лы гла­за и вра­чи не подо­зре­ва­ют, что она мог­ла рас­про­стра­нить­ся и на кост­ный мозг.

Как пра­ви­ло, ана­ли­зы про­во­дят­ся одно­вре­мен­но. Образ­цы обыч­но берут из тазо­вых костей, но ино­гда их могут брать и из дру­гих костей. Обыч­но ребен­ку вво­дят лекар­ство (ане­сте­зию), что­бы он спал во вре­мя про­це­ду­ры. Для аспи­ра­ции кост­но­го моз­га тон­кая полая игла вво­дит­ся в кость, и с помо­щью шпри­ца отса­сы­ва­ет­ся неболь­шое коли­че­ство жид­ко­го кост­но­го мозга.

При биоп­сии кост­но­го моз­га неболь­шой кусо­чек кости и кост­но­го моз­га уда­ля­ет­ся путем вве­де­ния в кость иглы чуть боль­ше­го диа­мет­ра. После про­ве­де­ния биоп­сии на место взя­тия накла­ды­ва­ет­ся дав­ле­ние, что­бы оста­но­вить кро­во­те­че­ние. Затем образ­цы отправ­ля­ют­ся в лабо­ра­то­рию для про­ве­де­ния ана­ли­зов и иссле­ду­ют­ся под микроскопом.

Лечение ретинобластомы

Если у ваше­го ребен­ка диа­гно­сти­ро­ва­на рети­нобла­сто­ма, коман­да спе­ци­а­ли­стов по лече­нию рака обсу­дит с вами вари­ан­ты лече­ния. Важ­но учи­ты­вать как пре­иму­ще­ства, так и воз­мож­ные рис­ки и побоч­ные эффек­ты каж­до­го вари­ан­та лечения. 

Лече­ние рети­нобла­сто­мы зави­сит от ста­дии (рас­про­стра­нен­но­сти) рака и дру­гих фак­то­ров. Лече­ние может вклю­чать в себя более одно­го вида терапии.

Хирургическое вмешательство (энуклеация) при ретинобластоме

Во мно­гих слу­ча­ях рети­нобла­сто­ма, осо­бен­но при неболь­ших опу­хо­лях, хирур­ги­че­ское вме­ша­тель­ство не тре­бу­ет­ся. Одна­ко в неко­то­рых слу­ча­ях для лече­ния рети­нобла­сто­мы может потре­бо­вать­ся операция.

Энуклеация

Энукле­а­ция — это уда­ле­ние глаз­но­го ябло­ка и части зри­тель­но­го нер­ва из глаз­ни­цы. Обыч­но она исполь­зу­ет­ся для лечения:

• Боль­шая опу­холь в одном гла­зу, при кото­рой зре­ние вряд ли удаст­ся сохранить.
• Сле­по­та или боль в глазах
• Опу­хо­ли, пора­жа­ю­щие нерв, соеди­ня­ю­щий глаз с зад­ней частью гла­за, назы­ва­е­мый зри­тель­ным нервом.
• Опу­хо­ли, реци­ди­ви­ру­ю­щие после дру­гих мето­дов лече­ния, а так­же при ухуд­ше­нии или поте­ре зрения.

Опе­ра­ция про­во­дит­ся под общим нар­ко­зом (в состо­я­нии глу­бо­ко­го сна). Во вре­мя той же опе­ра­ции обыч­но уста­нав­ли­ва­ет­ся орби­таль­ный имплан­тат, заме­ня­ю­щий глаз­ное ябло­ко. Имплан­тат изго­тав­ли­ва­ет­ся из сили­ко­на или гид­рок­сиа­па­ти­та (веще­ства, похо­же­го на кость). Он кре­пит­ся к мыш­цам, кото­рые дви­га­ют глаз, поэто­му дол­жен дви­гать­ся так же, как и есте­ствен­ный глаз.

Веро­ят­но, ребе­нок смо­жет выпи­сать­ся из боль­ни­цы в тот же или на сле­ду­ю­щий день.

Через несколь­ко недель нуж­но будет посе­тить оку­ли­ста, кото­рый изго­то­вит искус­ствен­ный глаз для ваше­го ребен­ка. Это тон­кая обо­лоч­ка, кото­рая наде­ва­ет­ся на орби­таль­ный имплант и под веки, как боль­шая кон­такт­ная лин­за. Она будет соот­вет­ство­вать раз­ме­ру и цве­ту остав­ше­го­ся гла­за. После уста­нов­ки ее будет очень труд­но отли­чить от насто­я­ще­го глаза. 

Когда рети­нобла­сто­ма пора­жа­ет оба гла­за, уда­ле­ние обо­их глаз при­ве­дет к пол­ной сле­по­те. Если ни один глаз не сохра­нил полез­ное зре­ние из-за повре­жде­ний, уже вызван­ных раком, это может быть луч­шим спо­со­бом гаран­ти­ро­вать пол­ное уда­ле­ние рако­вых кле­ток. Но если есть хоть какой-то шанс сохра­нить полез­ное зре­ние в одном или обо­их гла­зах, вра­чи могут посо­ве­то­вать сна­ча­ла попро­бо­вать дру­гие виды лечения.

Экзентерация глазницы

Эта про­це­ду­ра ред­ко при­ме­ня­ет­ся в Соеди­нен­ных Шта­тах. Она исполь­зу­ет­ся в слу­ча­ях, когда рети­нобла­сто­ма рас­про­стра­ни­лась на глаз­ни­цу, и мак­си­маль­но допу­сти­мые дозы химио­те­ра­пии и луче­вой тера­пии не изле­чи­ли рак. В ходе этой про­це­ду­ры уда­ля­ют­ся глаз­ное ябло­ко и зри­тель­ный нерв, а так­же дру­гие части глаз­ни­цы. Это вклю­ча­ет в себя мыш­цы, жиро­вую ткань, а ино­гда и веки.

Установка центрального венозного катетера

В слу­ча­ях рети­нобла­сто­мы, когда реко­мен­ду­ет­ся систем­ная химио­те­ра­пия (внут­ри­вен­но), может быть уста­нов­лен цен­траль­ный веноз­ный кате­тер . Это неболь­шая пла­сти­ко­вая труб­ка, вво­ди­мая в круп­ную вену, обыч­но в руке или гру­ди, для вве­де­ния химио­те­ра­пев­ти­че­ских пре­па­ра­тов и про­ве­де­ния ана­ли­зов крови.

Возможные риски и побочные эффекты хирургического вмешательства

Ослож­не­ния во вре­мя или сра­зу после опе­ра­ции, такие как кро­во­те­че­ние, реак­ции на ане­сте­зию или инфек­ция, встре­ча­ют­ся неча­сто, но они могут возникнуть.

Наи­бо­лее оче­вид­ным побоч­ным эффек­том энукле­а­ции или экзен­те­ра­ции глаз­ни­цы явля­ет­ся поте­ря зре­ния в этом гла­зу, хотя чаще все­го поте­ря зре­ния про­ис­хо­дит из-за рака.

Уда­ле­ние гла­за так­же может повли­ять на даль­ней­ший рост кост­ной и дру­гих тка­ней вокруг глаз­ни­цы, что может при­дать ей несколь­ко запав­ший вид. Луче­вая тера­пия , кото­рая часто явля­ет­ся дру­гим основ­ным мето­дом лече­ния в таких слу­ча­ях, может вызвать тот же побоч­ный эффект. Исполь­зо­ва­ние орби­таль­но­го про­те­за или имплан­та­та ино­гда может умень­шить этот эффект. Изме­не­ния в струк­ту­ре лица после опе­ра­ции часто более замет­ны после экзен­те­ра­ции глаз­ни­цы, посколь­ку уда­ля­ет­ся боль­ше ткани.

Криотерапия при ретинобластоме

Крио­те­ра­пия, при кото­рой для уни­что­же­ния рако­вых кле­ток исполь­зу­ют­ся низ­кие тем­пе­ра­ту­ры, ино­гда может при­ме­нять­ся для лече­ния неболь­ших опу­хо­лей ретинобластомы.

Вра­чи при­ме­ня­ют крио­те­ра­пию для лече­ния рети­нобла­сто­мы с помо­щью неболь­шо­го метал­ли­че­ско­го зон­да, кото­рый охла­жда­ет­ся до очень низ­ких тем­пе­ра­тур. Этот метод может исполь­зо­вать­ся для лече­ния неболь­ших опу­хо­лей в перед­ней части гла­за. Он не при­ме­ня­ет­ся в пла­но­вом поряд­ке у детей с мно­же­ствен­ны­ми опухолями.

Во вре­мя лече­ния ребе­нок будет нахо­дить­ся под общим нар­ко­зом. После того, как ребе­нок уснет, зонд поме­ща­ет­ся на наруж­ную поверх­ность глаз­но­го ябло­ка рядом с опу­хо­лью, кото­рая затем несколь­ко раз замо­ра­жи­ва­ет­ся и раз­мо­ра­жи­ва­ет­ся. Крио­те­ра­пия обыч­но про­во­дит­ся 2 или 3 раза с интер­ва­лом при­мер­но в месяц меж­ду процедурами.

Возможные побочные эффекты

Крио­те­ра­пия может вызвать отек гла­за и века на несколь­ко дней. Она так­же может повре­дить сет­чат­ку, что может при­ве­сти к появ­ле­нию сле­пых пятен или вре­мен­но­му отсло­е­нию сет­чат­ки от зад­ней части глаза.

Лазерная терапия (фотокоагуляция или термотерапия) при ретинобластоме

Лазер­ное излу­че­ние — это силь­но сфо­ку­си­ро­ван­ные лучи све­та, кото­рые мож­но исполь­зо­вать для нагре­ва­ния и раз­ру­ше­ния тка­ней орга­низ­ма. Раз­лич­ные виды лазер­ной тера­пии ино­гда при­ме­ня­ют­ся для лече­ния неболь­ших опу­хо­лей ретинобластомы.

Лазерная фотокоагуляция

Фото­ко­а­гу­ля­ция — это вид лече­ния, при кото­ром лазер­ный луч направ­ля­ет­ся через зра­чок (тем­ное пят­но в перед­ней части гла­за). Лазер фоку­си­ру­ет­ся на кро­ве­нос­ных сосу­дах, окру­жа­ю­щих опу­холь и снаб­жа­ю­щих ее кро­вью, раз­ру­шая их с помо­щью теп­ла. Без хоро­ше­го кро­во­снаб­же­ния рако­вые клет­ки поги­ба­ют. Фото­ко­а­гу­ля­ция эффек­тив­на толь­ко для неболь­ших опу­хо­лей в зад­ней части гла­за. Во вре­мя лече­ния ребе­нок будет спать (под общим нар­ко­зом). Лече­ние обыч­но про­во­дит­ся 2 или 3 раза с интер­ва­лом при­мер­но в месяц. Если необ­хо­ди­ма химио­те­ра­пия, то после нее обыч­но про­во­дит­ся лазер­ная тера­пия, посколь­ку химио­те­ра­пев­ти­че­ские пре­па­ра­ты дости­га­ют опу­хо­ле­вых кле­ток через кро­ве­нос­ные сосу­ды. Про­ве­де­ние химио­те­ра­пии после лазер­но­го лече­ния может быть менее эффективным.

Возможные побочные эффекты

В неко­то­рых слу­ча­ях лазер­ная тера­пия может повре­дить сет­чат­ку, что может при­ве­сти к появ­ле­нию сле­пых пятен или вре­мен­но­му отсло­е­нию сет­чат­ки от зад­ней части глаз­но­го яблока.

Термотерапия

При тер­мо­те­ра­пии, так­же назы­ва­е­мой транс­пу­пил­ляр­ной тер­мо­те­ра­пи­ей (ТТТ) , врач исполь­зу­ет тип лазе­ра, кото­рый направ­ля­ет инфра­крас­ный свет непо­сред­ствен­но на опу­холь, что­бы нагреть и уни­что­жить опу­хо­ле­вые клет­ки. Тем­пе­ра­ту­ра не такая высо­кая, как при фото­ко­а­гу­ля­ции, поэто­му неко­то­рые кро­ве­нос­ные сосу­ды на сет­чат­ке могут быть сохранены.

Тер­мо­те­ра­пия может при­ме­нять­ся в каче­стве само­сто­я­тель­но­го мето­да лече­ния очень малень­ких опу­хо­лей. При более круп­ных опу­хо­лях она может исполь­зо­вать­ся в соче­та­нии с химио­те­ра­пи­ей ( тер­мо­хи­мио­те­ра­пия ) или с луче­вой тера­пи­ей (тер­мо­ра­дио­те­ра­пия ). Теп­ло, по-види­мо­му, повы­ша­ет эффек­тив­ность этих мето­дов лечения.

Лече­ние про­во­дит­ся во вре­мя сна ребен­ка (под общим нар­ко­зом), обыч­но в тече­ние при­мер­но 10 минут за сеанс. Как пра­ви­ло, для кон­тро­ля каж­дой опу­хо­ли тре­бу­ет­ся 3 про­це­ду­ры с интер­ва­лом око­ло меся­ца. При исполь­зо­ва­нии в рам­ках тер­мо­хи­мио­те­ра­пии теп­ло обыч­но при­ме­ня­ет­ся при более низ­кой тем­пе­ра­ту­ре в тече­ние несколь­ко более дли­тель­но­го пери­о­да, начи­ная через несколь­ко часов после химиотерапии.

Возможные побочные эффекты

Тер­мо­те­ра­пия ино­гда может при­ве­сти к умень­ше­нию части радуж­ной обо­лоч­ки (цвет­ной части гла­за). Дру­гие воз­мож­ные послед­ствия вклю­ча­ют помут­не­ние части хру­ста­ли­ка гла­за или повре­жде­ние сет­чат­ки, что может повли­ять на зрение.

Химиотерапия при ретинобластоме

Химио­те­ра­пия — это при­ме­не­ние лекар­ствен­ных пре­па­ра­тов для лече­ния рака. Химио­те­ра­пию мож­но про­во­дить систем­но внут­ри­вен­но или мест­но в глаз для лече­ния ретинобластомы. 

Системная химиотерапия

Химио­те­ра­пев­ти­че­ские пре­па­ра­ты могут вво­дить­ся внут­ри­вен­но или при­ни­мать­ся внутрь. Эти пре­па­ра­ты попа­да­ют в кро­во­ток и рас­про­стра­ня­ют­ся по все­му орга­низ­му. Это назы­ва­ет­ся систем­ной химио­те­ра­пи­ей. Систем­ная химио­те­ра­пия про­во­дит­ся цик­ла­ми, после каж­до­го сеан­са сле­ду­ет пери­од отды­ха, что­бы дать орга­низ­му вре­мя на вос­ста­нов­ле­ние. Каж­дый цикл химио­те­ра­пии обыч­но длит­ся несколь­ко недель, а общая про­дол­жи­тель­ность лече­ния часто состав­ля­ет несколь­ко месяцев.

К чис­лу химио­те­ра­пев­ти­че­ских пре­па­ра­тов, исполь­зу­е­мых для лече­ния рети­нобла­сто­мы, относятся:

• Кар­бо­пла­тин (Пара­п­ла­тин)
• Цис­пла­тин (Пла­ти­нол)
• Вин­кри­стин (Онко­вин)
• Это­по­зид (ВП-16)
• Цик­ло­фос­фа­мид (Циток­сан)
• Топо­те­кан (Гикам­тин)
• Док­со­ру­би­цин (Адри­а­ми­цин)

Чаще все­го одно­вре­мен­но назна­ча­ют 2 или 3 пре­па­ра­та. Стан­дарт­ная ком­би­на­ция вклю­ча­ет кар­бо­пла­тин, вин­кри­стин и это­по­зид. Одна­ко при очень малень­ких опу­хо­лях может быть доста­точ­но толь­ко кар­бо­пла­ти­на и вин­кри­сти­на. Если эти ком­би­на­ции ока­жут­ся неэф­фек­тив­ны­ми, могут быть исполь­зо­ва­ны и дру­гие пре­па­ра­ты. Дру­гие ком­би­на­ции про­хо­дят кли­ни­че­ские испытания.

Местная химиотерапия

Мест­ное вве­де­ние химио­те­ра­пев­ти­че­ских пре­па­ра­тов может осу­ществ­лять­ся непо­сред­ствен­но в глаз (интра­вит­ре­аль­но) или в арте­рию, снаб­жа­ю­щую глаз (интра­ар­те­ри­аль­но). Такой спо­соб вве­де­ния химио­те­ра­пии, по срав­не­нию с систем­ным вве­де­ни­ем, может сни­зить побоч­ные эффекты.

Внут­ри­ар­те­ри­аль­ная химио­те­ра­пия. При этой мето­ди­ке очень тон­кий кате­тер (длин­ная полая и гиб­кая труб­ка) вво­дит­ся в круп­ную арте­рию на внут­рен­ней поверх­но­сти бед­ра и мед­лен­но про­дви­га­ет­ся по кро­ве­нос­ным сосу­дам до самой глаз­ной арте­рии, сосу­да, по кото­ро­му кровь посту­па­ет к гла­зу. Про­це­ду­ра про­во­дит­ся под общим нар­ко­зом, во вре­мя кото­ро­го ребе­нок нахо­дит­ся под нар­ко­зом. Затем в арте­рию вво­дит­ся химио­те­ра­пев­ти­че­ский пре­па­рат. К пре­па­ра­там, кото­рые могут вво­дить­ся внут­ри­ар­те­ри­аль­но, относятся:

• Кар­бо­пла­тин (Пара­п­ла­тин)
• Мел­фа­лан (Алке­ран)
• Топо­те­кан (Гикам­тин)

Затем этот про­цесс может повто­рять­ся каж­дые несколь­ко недель в зави­си­мо­сти от того, насколь­ко умень­шит­ся опухоль. 

Посколь­ку химио­те­ра­пия про­во­дит­ся непо­сред­ствен­но в арте­рию, пита­ю­щую глаз, вра­чи могут исполь­зо­вать гораз­до мень­шие дозы химио­пре­па­ра­тов (менее 10% от доз, исполь­зу­е­мых при систем­ной химио­те­ра­пии). Сле­до­ва­тель­но, побоч­ных эффек­тов от химио­те­ра­пии меньше.

На дан­ный момент резуль­та­ты при­ме­не­ния этой мето­ди­ки при лече­нии глаз с запу­щен­ны­ми опу­хо­ля­ми хоро­шие. Во мно­гих слу­ча­ях она поз­во­ли­ла вра­чам сохра­нить глаз, кото­рый в про­тив­ном слу­чае при­шлось бы удалить. 

Интра­вит­ре­аль­ная химио­те­ра­пия. При этом мето­де с помо­щью тон­кой иглы химио­те­ра­пев­ти­че­ский пре­па­рат (обыч­но мел­фа­лан или топо­те­кан) вво­дит­ся непо­сред­ствен­но в стек­ло­вид­ное тело — желе­об­раз­ное веще­ство внут­ри гла­за. К химио­те­ра­пев­ти­че­ским пре­па­ра­там, вво­ди­мым таким спо­со­бом, относятся:

• Мел­фа­лан (Алке­ран)
• Топо­те­кан (Гикам­тин)

Ино­гда этот метод исполь­зу­ет­ся в соче­та­нии с дру­ги­ми мето­да­ми лече­ния для борь­бы с опу­хо­ля­ми, рас­про­стра­нен­ны­ми в гла­зу и не под­да­ю­щи­ми­ся дру­гим видам терапии.

Способы применения химиотерапии

Химио­те­ра­пия может при­ме­нять­ся для лече­ния рети­нобла­сто­мы в раз­лич­ных ситуациях:

• Химио­те­ра­пия : Химио­те­ра­пию мож­но исполь­зо­вать в первую оче­редь для умень­ше­ния раз­ме­ров опу­хо­лей, кото­рые не рас­про­стра­ни­лись за пре­де­лы гла­за. Это облег­ча­ет лече­ние опу­хо­ли дру­ги­ми мето­да­ми, таки­ми как лазер­ная тера­пия, крио­те­ра­пия или брахитерапия .
• Систем­ная химио­те­ра­пия : Если глаз уже был про­ле­чен или уда­лен, но опу­холь достиг­ла участ­ков, кото­рые повы­ша­ют веро­ят­ность ее рас­про­стра­не­ния, или уже рас­про­стра­ни­лась, для уни­что­же­ния остав­ших­ся рако­вых кле­ток может быть исполь­зо­ва­на химиотерапия.
• Интра­те­каль­ная химио­те­ра­пия : Если рак рас­про­стра­нил­ся на голов­ной мозг, химио­те­ра­пию так­же мож­но вво­дить непо­сред­ствен­но в жид­кость вокруг голов­но­го и спин­но­го моз­га. Это назы­ва­ет­ся интра­те­каль­ной химиотерапией.
• Высо­ко­доз­ная химио­те­ра­пия с транс­план­та­ци­ей ство­ло­вых кле­ток : если рак рас­про­стра­ня­ет­ся на дру­гие части тела, опу­хо­ли могут сна­ча­ла умень­шить­ся при обыч­ной химио­те­ра­пии, но часто они сно­ва рас­тут. В таких слу­ча­ях вра­чи могут назна­чить более интен­сив­ную химио­те­ра­пию в соче­та­нии с транс­план­та­ци­ей ство­ло­вых кле­ток, что­бы попы­тать­ся выле­чить рак.

Возможные побочные эффекты химиотерапии

Общие побоч­ные эффек­ты химио­те­ра­пии. Химио­те­ра­пев­ти­че­ские пре­па­ра­ты воз­дей­ству­ют на быст­ро­рас­ту­щие клет­ки. В то вре­мя как рако­вые клет­ки рас­тут быст­ро, дру­гие здо­ро­вые клет­ки орга­низ­ма так­же быст­ро рас­тут, напри­мер, клет­ки кро­ви, клет­ки волос и клет­ки сли­зи­стой обо­лоч­ки кишеч­ни­ка. Повре­жде­ние, вызы­ва­е­мое эти­ми пре­па­ра­та­ми быст­ро­рас­ту­щих здо­ро­вых кле­ток, при­во­дит к побоч­ным эффек­там. Побоч­ные эффек­ты химио­те­ра­пии зави­сят от типа и дозы исполь­зу­е­мых пре­па­ра­тов, а так­же от про­дол­жи­тель­но­сти их применения. 

Систем­ная химио­те­ра­пия. Систем­ная химио­те­ра­пия с боль­шей веро­ят­но­стью повли­я­ет на дру­гие здо­ро­вые клет­ки орга­низ­ма, чем химио­те­ра­пия, про­во­ди­мая мест­но. Воз­мож­ные крат­ко­сроч­ные побоч­ные эффек­ты включают:

• выпа­де­ние волос
• Язвы во рту
• Поте­ря аппетита
• Тош­но­та и рвота
• Диа­рея или запор

Химио­те­ра­пия может повре­дить кост­ный мозг, где обра­зу­ют­ся новые клет­ки кро­ви. Это может при­ве­сти к сни­же­нию коли­че­ства кле­ток кро­ви, что, в свою оче­редь, может вызвать:

• Повы­шен­ная веро­ят­ность инфек­ций (из-за недо­стат­ка лейкоцитов).
• Лег­кое обра­зо­ва­ние синя­ков или кро­во­те­че­ний (из-за недо­стат­ка тром­бо­ци­тов в крови)
• Уста­лость (из-за недо­стат­ка крас­ных кро­вя­ных клеток)

Боль­шин­ство этих побоч­ных эффек­тов, как пра­ви­ло, про­хо­дят после окон­ча­ния лече­ния. Часто суще­ству­ют спо­со­бы умень­шить эти побоч­ные эффек­ты. Напри­мер, мож­но при­ни­мать лекар­ства, помо­га­ю­щие предот­вра­тить или умень­шить тош­но­ту и рвоту. 

Химио­те­ра­пия так­же может иметь неко­то­рые дол­го­сроч­ные побоч­ные эффек­ты. Напри­мер, неко­то­рые пре­па­ра­ты (такие как это­по­зид) могут повы­шать риск раз­ви­тия в буду­щем дру­го­го типа рака (напри­мер, лей­ке­мии ). Хотя это серьез­ный риск, он встре­ча­ет­ся неча­сто, и неболь­шое повы­ше­ние рис­ка необ­хо­ди­мо сопо­став­лять с важ­но­стью химио­те­ра­пии в лече­нии ретинобластомы. 

Мест­ная химио­те­ра­пия. Внут­ри­ар­те­ри­аль­ная химио­те­ра­пия: При этом мето­де исполь­зу­ют­ся зна­чи­тель­но мень­шие дозы химио­те­ра­пев­ти­че­ских пре­па­ра­тов, поэто­му побоч­ные эффек­ты, как пра­ви­ло, огра­ни­чи­ва­ют­ся обла­стью глаз. Воз­мож­ные побоч­ные эффек­ты включают:

• Отек вокруг глаза
• Отсло­е­ние сет­чат­ки от зад­ней части глаза
• Кро­во­из­ли­я­ние в глаз
• Ослаб­ле­ние мышц, отве­ча­ю­щих за дви­же­ние глаз.
• Опу­щен­ное веко
• Выпа­де­ние ресниц

Хотя вра­чи наде­ют­ся, что химио­те­ра­пия, про­во­ди­мая непо­сред­ствен­но в обла­сти гла­за в более низ­ких дозах, при­ве­дет к улуч­ше­нию здо­ро­вья выжив­ших в дол­го­сроч­ной пер­спек­ти­ве, потре­бу­ет­ся мно­го лет, что­бы узнать, какие побоч­ные эффек­ты воз­ни­ка­ют от тако­го лече­ния. Лече­ние может повли­ять на мел­кие кро­ве­нос­ные сосу­ды в гла­зу и вокруг него, что может повли­ять на зре­ние по мере взрос­ле­ния ребен­ка. Этот под­ход так­же под­вер­га­ет ребен­ка неко­то­ро­му облу­че­нию, посколь­ку рент­ге­нов­ские лучи исполь­зу­ют­ся для того, что­бы помочь уста­но­вить кате­тер на нуж­ное место. Пока неяс­но, вли­я­ет ли это на риск раз­ви­тия ката­рак­ты или рака у ребен­ка в более позд­нем возрасте.

Интра­вит­ре­аль­ная химио­те­ра­пия: Как и при внут­ри­ар­те­ри­аль­ной химио­те­ра­пии, побоч­ные эффек­ты этой новой мето­ди­ки, по-види­мо­му, огра­ни­чи­ва­ют­ся гла­зом и при­ле­га­ю­щи­ми обла­стя­ми. Каж­дая про­це­ду­ра может незна­чи­тель­но повре­дить сет­чат­ку, что может повли­ять на зре­ние по мере взрос­ле­ния ребенка.

Ранее суще­ство­ва­ли опа­се­ния, что вве­де­ние иглы в глаз для про­ве­де­ния химио­те­ра­пии может создать неболь­шое отвер­стие, через кото­рое опу­хо­ле­вые клет­ки смо­гут рас­про­стра­нить­ся за пре­де­лы гла­за. Одна­ко иссле­до­ва­ния пока­за­ли, что этот риск очень низок, и вра­чи теперь исполь­зу­ют мето­ды, кото­рые еще боль­ше сни­жа­ют этот риск. 

Воз­мож­ные побоч­ные эффек­ты от неко­то­рых химио­те­ра­пев­ти­че­ских пре­па­ра­тов. Поми­мо пере­чис­лен­ных выше эффек­тов, неко­то­рые химио­те­ра­пев­ти­че­ские пре­па­ра­ты могут вызы­вать спе­ци­фи­че­ские побоч­ные эффекты. 

Лучевая терапия при ретинобластоме

Луче­вая тера­пия явля­ет­ся эффек­тив­ным мето­дом лече­ния рети­нобла­сто­мы у неко­то­рых детей. По срав­не­нию с хирур­ги­че­ским вме­ша­тель­ством, она име­ет пре­иму­ще­ство в том, что может сохра­нить зре­ние в глазу.

Ради­а­ци­он­ная тера­пия исполь­зу­ет высо­ко­энер­ге­ти­че­ские рент­ге­нов­ские лучи или части­цы для уни­что­же­ния рако­вых кле­ток. Для лече­ния детей с рети­нобла­сто­мой могут при­ме­нять­ся два типа луче­вой тера­пии: бра­хи­те­ра­пия и дистан­ци­он­ная луче­вая терапия .

Брахитерапия (пластинчатая лучевая терапия)

При­ме­не­ние бра­хи­те­ра­пии, так­же извест­ной как внут­рен­няя луче­вая тера­пия или эпис­кле­раль­ная бра­хи­те­ра­пия, огра­ни­че­но неболь­ши­ми опухолями.

Во вре­мя бра­хи­те­ра­пии неболь­шое коли­че­ство радио­ак­тив­но­го мате­ри­а­ла поме­ща­ет­ся на внеш­нюю сто­ро­ну той части глаз­но­го ябло­ка, где нахо­дит­ся опу­холь, и оста­ет­ся там в тече­ние несколь­ких дней. Радио­ак­тив­ный мате­ри­ал поме­ща­ет­ся в неболь­шой носи­тель (извест­ный как пла­стин­ка ) , име­ю­щий фор­му очень малень­кой крыш­ки от бутыл­ки. Пла­стин­ка изго­тов­ле­на ​​из золо­та или свин­ца, что­бы защи­тить близ­ле­жа­щие тка­ни от излу­че­ния. Излу­че­ние рас­про­стра­ня­ет­ся на очень корот­кое рас­сто­я­ние, поэто­му боль­шая его часть будет сфо­ку­си­ро­ва­на толь­ко на опухоли.

Пла­стин­ка при­ши­ва­ет­ся к глаз­но­му ябло­ку кро­шеч­ны­ми стеж­ка­ми во вре­мя корот­кой опе­ра­ции. Затем она уда­ля­ет­ся во вре­мя вто­рой опе­ра­ции через несколь­ко дней. Обе опе­ра­ции про­во­дят­ся под общим нар­ко­зом (во вре­мя сна ребенка).

Возможные побочные эффекты брахитерапии

Бра­хи­те­ра­пия реже вызы­ва­ет побоч­ные эффек­ты, чем внеш­нее облу­че­ние. Основ­ная опас­ность заклю­ча­ет­ся в повре­жде­нии сет­чат­ки или зри­тель­но­го нер­ва, что может повли­ять на зре­ние спу­стя мно­го меся­цев. Послед­ние дости­же­ния в лече­нии могут сни­зить веро­ят­ность воз­ник­но­ве­ния этой про­бле­мы. Бра­хи­те­ра­пия не свя­за­на с повы­шен­ным риском раз­ви­тия вто­рич­но­го рака.

Дистанционная лучевая терапия (ДЛТ)

При дистан­ци­он­ной луче­вой тера­пии (EBRT) исполь­зу­ет­ся аппа­рат, фоку­си­ру­ю­щий пучок излу­че­ния на рако­вые клет­ки из источ­ни­ка излу­че­ния, рас­по­ло­жен­но­го вне тела. Ранее это был рас­про­стра­нен­ный метод лече­ния рети­нобла­сто­мы. Из-за воз­мож­ных побоч­ных эффек­тов сей­час он чаще все­го при­ме­ня­ет­ся толь­ко при раке, кото­рый пло­хо под­да­ет­ся лече­нию дру­ги­ми методами.

Как проводится EBRT

Этот вид лече­ния про­во­дит­ся вра­чом, кото­ро­го назы­ва­ют радио­он­ко­ло­гом. Перед нача­лом лече­ния бри­га­да радио­те­ра­пев­тов про­во­дит тща­тель­ные изме­ре­ния с помо­щью мето­дов визу­а­ли­за­ции, таких как МРТ, что­бы опре­де­лить пра­виль­ные углы наве­де­ния пуч­ков излу­че­ния и соот­вет­ству­ю­щую дозу облу­че­ния. Эта сес­сия пла­ни­ро­ва­ния назы­ва­ет­ся моде­ли­ро­ва­ни­ем. Поле облу­че­ния, или область, где будет про­во­дить­ся облу­че­ние, и доза опре­де­ля­ют­ся на осно­ве этих исследований.

Облу­че­ние обыч­но про­во­дит­ся 5 дней в неде­лю в тече­ние несколь­ких недель. Каж­дая про­це­ду­ра похо­жа на рент­ге­нов­ское обсле­до­ва­ние, хотя доза облу­че­ния зна­чи­тель­но выше. Во вре­мя каж­до­го сеан­са ваш ребе­нок будет лежать на спе­ци­аль­ном сто­ле, а аппа­рат будет направ­лять излу­че­ние под точ­но задан­ны­ми угла­ми. Каж­дый сеанс длит­ся все­го несколь­ко минут. Боль­шая часть вре­ме­ни лече­ния ухо­дит на то, что­бы убе­дить­ся в пра­виль­но­сти направ­ле­ния излу­че­ния. Важ­но, что­бы излу­че­ние попа­да­ло точ­но в то поле, кото­рое было запла­ни­ро­ва­но в симу­ля­ции. Паци­ен­там могут наде­вать пла­сти­ко­вый сле­пок, похо­жий на гип­со­вую повяз­ку, что­бы удер­жи­вать их в одном и том же поло­же­нии во вре­мя каж­до­го сеан­са лече­ния. Малень­ким детям перед каж­дым сеан­сом могут давать лекар­ства, что­бы они засну­ли и не дви­га­лись во вре­мя лечения.

Новые формы дистанционной лучевой терапии

Во мно­гих цен­трах сей­час исполь­зу­ют новые виды дистан­ци­он­ной луче­вой тера­пии, кото­рые поз­во­ля­ют более точ­но воз­дей­ство­вать на опу­холь. Это сни­жа­ет дозу облу­че­ния окру­жа­ю­щих здо­ро­вых тка­ней, что может помочь умень­шить побоч­ные эффекты. 

Луче­вая тера­пия с моду­ля­ци­ей интен­сив­но­сти (IMRT). IMRT поз­во­ля­ет вра­чам фор­ми­ро­вать лучи излу­че­ния и регу­ли­ро­вать их интен­сив­ность, направ­ляя их на опу­холь и огра­ни­чи­вая дозу, дости­га­ю­щую близ­ле­жа­щих здо­ро­вых тка­ней. Это может поз­во­лить вра­чу доста­вить более высо­кую дозу облу­че­ния опу­хо­ли, одно­вре­мен­но сни­жая побоч­ные эффек­ты. Мно­гие круп­ные боль­ни­цы и онко­ло­ги­че­ские цен­тры в насто­я­щее вре­мя исполь­зу­ют IMRT. 

Про­тон­но-луче­вая тера­пия.Про­тон­ный пучок исполь­зу­ет радио­ак­тив­ные части­цы, кото­рые про­хо­дят лишь опре­де­лен­ное рас­сто­я­ние, преж­де чем высво­бо­дить боль­шую часть сво­ей энер­гии. Этот тип излу­че­ния огра­ни­чи­ва­ет воз­дей­ствие ради­а­ции на нор­маль­ные здо­ро­вые ткани.

Возможные побочные эффекты дистанционной лучевой терапии

Неко­то­рые побоч­ные эффек­ты луче­вой тера­пии, как пра­ви­ло, про­хо­дят через корот­кое вре­мя и обыч­но не явля­ют­ся серьез­ны­ми. К крат­ко­сроч­ным про­бле­мам могут относиться:

• От лег­ких изме­не­ний кожи, напо­ми­на­ю­щих сол­неч­ный ожог, до более серьез­ных кож­ных реак­ций в зоне облучения.
• Выпа­де­ние волос (напри­мер, рес­ниц или бровей)

Что еще более важ­но, ради­а­ция может вызвать дол­го­вре­мен­ное повре­жде­ние неко­то­рых близ­ле­жа­щих тка­ней. Это может при­ве­сти к дол­го­сроч­ным побоч­ным эффек­там, кото­рые могут вклю­чать в себя:

• Ката­рак­та, или помут­не­ние хру­ста­ли­ка глаза.
• Повре­жде­ние сет­чат­ки или зри­тель­но­го нер­ва, при­во­дя­щее к ухуд­ше­нию зрения.
• Повре­жде­ние слез­ной желе­зы (струк­ту­ры, выра­ба­ты­ва­ю­щей сле­зы), вызы­ва­ю­щее сухость глаз.
• Замед­ле­ние роста костей и дру­гих тка­ней вбли­зи гла­за, что со вре­ме­нем может изме­нить внеш­ний вид этой области.
• Вто­рич­ные рако­вые забо­ле­ва­ния воз­ни­ка­ют из-за повре­жде­ния ДНК внут­ри облу­чен­ных клеток.

Более совре­мен­ные фор­мы дистан­ци­он­ной луче­вой тера­пии, такие как IMRT и про­тон­ная луче­вая тера­пия, поз­во­ля­ют более точ­но воз­дей­ство­вать на опу­холь и щадить боль­ше здо­ро­вых тка­ней. Это может сни­зить веро­ят­ность неко­то­рых побоч­ных эффек­тов по срав­не­нию с прошлым.

После лечения ретинобластомы

Во вре­мя лече­ния рети­нобла­сто­мы для боль­шин­ства семей глав­ны­ми забо­та­ми явля­ют­ся повсе­днев­ные аспек­ты лече­ния и побе­ды над раком. После лече­ния забо­ты могут сме­стить­ся в сто­ро­ну дол­го­сроч­ных послед­ствий рака и его лече­ния, а так­же опа­се­ний по пово­ду того, что рак оста­нет­ся или может вер­нуть­ся. Вполне есте­ствен­но хотеть оста­вить рети­нобла­сто­му и ее лече­ние в про­шлом и вер­нуть­ся к жиз­ни, не свя­зан­ной с раком. Но пра­виль­ное после­ду­ю­щее лече­ние дает ваше­му ребен­ку наи­луч­шие шан­сы на выздо­ров­ле­ние и дол­го­сроч­ное выживание.

Повторные обследования и анализы

В тече­ние несколь­ких лет после лече­ния регу­ляр­ные кон­троль­ные осмот­ры будут очень важ­ны. Вра­чи будут сле­дить за любы­ми при­зна­ка­ми реци­ди­ва рети­нобла­сто­мы, а так­же за крат­ко­сроч­ны­ми и дол­го­сроч­ны­ми побоч­ны­ми эффек­та­ми лечения.

После завер­ше­ния лече­ния меди­цин­ская коман­да ваше­го ребен­ка обсу­дит с вами гра­фик после­ду­ю­щих визи­тов, вклю­чая пере­чень необ­хо­ди­мых ана­ли­зов и обсле­до­ва­ний, а так­же часто­ту их про­ве­де­ния. Для каж­до­го ребен­ка будет раз­ра­бо­тан инди­ви­ду­аль­ный план после­ду­ю­ще­го наблю­де­ния. Очень важ­но посе­щать все кон­троль­ные осмот­ры. На началь­ном эта­пе визи­ты к вра­чу и ана­ли­зы обыч­но про­во­дят­ся чаще. Если резуль­та­ты ана­ли­зов и обсле­до­ва­ний в нор­ме, интер­вал меж­ду ними может быть увеличен.

Чего ожидать во время последующего наблюдения?

• Осмотр глаз очень важен. Малень­ким детям во вре­мя осмот­ра может потре­бо­вать­ся общая ане­сте­зия, что­бы врач мог тща­тель­но осмот­реть их глаза.
• У детей с наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой суще­ству­ет неболь­шая веро­ят­ность раз­ви­тия опу­хо­ли голов­но­го моз­га (так назы­ва­е­мая трех­сто­рон­няя или четы­рех­сто­рон­няя рети­нобла­сто­ма). Для про­вер­ки это­го в тече­ние несколь­ких лет могут про­во­дить­ся регу­ляр­ные МРТ-иссле­до­ва­ния голов­но­го мозга.

Пре­иму­ще­ство после­ду­ю­ще­го наблю­де­ния заклю­ча­ет­ся в том, что оно дает вам воз­мож­ность обсу­дить вопро­сы и опа­се­ния, кото­рые воз­ни­ка­ют во вре­мя и после выздо­ров­ле­ния ваше­го ребен­ка. Напри­мер, почти любое лече­ние рака может иметь побоч­ные эффек­ты. Неко­то­рые могут длить­ся недол­го, дру­гие — доль­ше или про­явить­ся толь­ко через несколь­ко меся­цев или лет. Важ­но немед­лен­но сооб­щать вра­чу о любых новых симп­то­мах, таких как боль или про­бле­мы со зре­ни­ем, что­бы мож­но было уста­но­вить при­чи­ну и при необ­хо­ди­мо­сти про­ве­сти лечение.

Обра­ти­тесь к коман­де спе­ци­а­ли­стов по лече­нию рака за пла­ном после­ду­ю­ще­го наблю­де­ния после лече­ния. Обсу­ди­те с лечеб­ной коман­дой раз­ра­бот­ку пла­на после­ду­ю­ще­го наблю­де­ния после лече­ния . Этот план может вклю­чать в себя:

• Крат­кое изло­же­ние диа­гно­за, про­ве­ден­ных ана­ли­зов и назна­чен­но­го лечения.
• Реко­мен­ду­е­мый гра­фик после­ду­ю­щих обсле­до­ва­ний и исследований.
• Гра­фик про­ве­де­ния дру­гих обсле­до­ва­ний, кото­рые могут потре­бо­вать­ся в буду­щем, таких как скри­нин­го­вые тесты для выяв­ле­ния дру­гих видов рака или обсле­до­ва­ния для оцен­ки дол­го­сроч­ных послед­ствий рака или его лече­ния для здоровья.
• Спи­сок воз­мож­ных позд­них или дол­го­сроч­ных побоч­ных эффек­тов лече­ния, вклю­чая то, на что сле­ду­ет обра­тить вни­ма­ние и когда сле­ду­ет обра­тить­ся к врачу.
• Реко­мен­да­ции по пита­нию и физи­че­ской активности. 

Как бы вам ни хоте­лось забыть об этом после завер­ше­ния лече­ния, очень важ­но быть орга­ни­зо­ван­ным и сле­дить за здо­ро­вьем ваше­го ребен­ка. Собрать меди­цин­ские запи­си ребен­ка вско­ре после лече­ния может быть про­ще, чем пытать­ся сде­лать это позже. 

Сохра­ни­те меди­цин­ские запи­си ваше­го ребен­ка. В какой-то момент ваш ребе­нок может попасть к ново­му вра­чу, кото­рый не зна­ет его исто­рию болез­ни, свя­зан­ной с раком. Сохра­ни­те копии его меди­цин­ской кар­ты, что­бы при необ­хо­ди­мо­сти лег­ко сооб­щать подроб­но­сти диа­гно­за и лечения.

Отдаленные и долгосрочные последствия лечения

Бла­го­да­ря эффек­тив­но­му лече­нию боль­шин­ство детей с рети­нобла­сто­мой про­жи­вут дол­гую жизнь. Одна­ко неко­то­рые мето­ды лече­ния, необ­хо­ди­мые для изле­че­ния рака, могут повли­ять на здо­ро­вье ребен­ка в более позд­нем воз­расте. Наблю­де­ние за отда­лен­ны­ми послед­стви­я­ми лече­ния по мере взрос­ле­ния детей явля­ет­ся важ­ной частью их дол­го­сроч­но­го меди­цин­ско­го обслу­жи­ва­ния. Чем рань­ше будут выяв­ле­ны про­бле­мы, тем выше веро­ят­ность того, что их мож­но будет вылечить.

Физическое здоровье после лечения рака

У моло­дых людей, полу­ча­ю­щих лече­ние от рети­нобла­сто­мы, суще­ству­ет риск раз­ви­тия ряда воз­мож­ных отда­лен­ных послед­ствий лече­ния. Этот риск зави­сит от несколь­ких фак­то­ров, таких как ста­дия и тип рети­нобла­сто­мы, а так­же дозы полу­чен­но­го лече­ния. Важ­но обсу­дить воз­мож­ные про­бле­мы со здо­ро­вьем с леча­щим вра­чом ваше­го ребен­ка, что­бы знать, на что сле­ду­ет обра­щать внимание.

Про­бле­мы со зре­ни­ем и гла­за­ми. Рети­нобла­сто­ма и мно­гие мето­ды лече­ния, исполь­зу­е­мые для ее лече­ния, могут повли­ять на зре­ние ребенка.

Для детей, кото­рым про­ве­ли энукле­а­цию или уда­ле­ние гла­за, здо­ро­вье и без­опас­ность остав­ше­го­ся гла­за име­ют пер­во­сте­пен­ное зна­че­ние. Вра­чи часто реко­мен­ду­ют детям носить про­ти­во­удар­ные лин­зы (очки), даже если зре­ние в остав­шем­ся гла­зу хоро­шее, что­бы защи­тить его от повреждений.

Мест­ные мето­ды лече­ния , такие как лазер­ная тера­пия, крио­те­ра­пия или химио­те­ра­пия, про­во­ди­мая непо­сред­ствен­но в глаз через глаз­ную арте­рию или стек­ло­вид­ное тело, могут повли­ять на зре­ние у детей по мере их взрос­ле­ния. Даже если риск реци­ди­ва рети­нобла­сто­мы низок, регу­ляр­ные визи­ты к офталь­мо­ло­гу важ­ны для выяв­ле­ния любых при­зна­ков повре­жде­ния сет­чат­ки или дру­гих частей гла­за и их лече­ния при необ­хо­ди­мо­сти. Для всех, кто пере­нес рети­нобла­сто­му, регу­ляр­ные осмот­ры глаз очень важны.

Изме­не­ния во внеш­но­сти. Облу­че­ние гла­за может изме­нить рост и раз­ви­тие глаз­ни­цы (костей вокруг гла­за) по мере взрос­ле­ния ребен­ка. Хирур­ги­че­ское вме­ша­тель­ство так­же может повли­ять на внеш­ний вид ребен­ка. Спе­ци­а­лист может изго­то­вить про­те­зы, кото­рые будут выгля­деть как есте­ствен­ный глаз чело­ве­ка. Про­те­зы могут помочь улуч­шить само­оцен­ку после изме­не­ний лица, свя­зан­ных с лече­ни­ем. Такие изме­не­ния часто мож­но смяг­чить с помо­щью лече­ния в цен­тре, спе­ци­а­ли­зи­ру­ю­щем­ся на рекон­струк­тив­ной хирур­гии. При необ­хо­ди­мо­сти цен­тры так­же могут направ­лять паци­ен­тов в спе­ци­аль­ные про­грам­мы и учре­жде­ния для людей с нару­ше­ни­я­ми зре­ния. Ран­нее вме­ша­тель­ство и кон­суль­ти­ро­ва­ние так­же могут помочь спра­вить­ся с любы­ми пси­хо­ло­ги­че­ски­ми послед­стви­я­ми изме­не­ний внешности.

Вто­рич­ные онко­ло­ги­че­ские забо­ле­ва­ния. У детей, про­шед­ших лече­ние от рети­нобла­сто­мы, может быть повы­шен­ный риск раз­ви­тия дру­гих видов рака в более позд­нем возрасте.

Неболь­шой риск раз­ви­тия рака кро­ви, назы­ва­е­мо­го лей­ке­ми­ей, в более позд­нем воз­расте воз­ни­ка­ет у неболь­шо­го про­цен­та паци­ен­тов после при­ме­не­ния неко­то­рых химио­те­ра­пев­ти­че­ских пре­па­ра­тов, таких как эпи­по­до­фил­ло­ток­си­ны (это­по­зид), алки­ли­ру­ю­щие аген­ты (цик­ло­фос­фа­мид) или антра­цик­ли­ны (док­со­ру­би­цин). Риск выше у детей, полу­ча­ю­щих эти пре­па­ра­ты систем­но, внут­ри­вен­но, по срав­не­нию с теми, кто полу­ча­ет пре­па­ра­ты мест­но в глаз.

У детей, полу­чав­ших луче­вую тера­пию , так­же повы­ша­ет­ся риск раз­ви­тия вто­рич­ных зло­ка­че­ствен­ных ново­об­ра­зо­ва­ний в облу­чен­ной обла­сти. Дистан­ци­он­ная луче­вая тера­пия (ДЛТ) про­во­дит­ся в более высо­ких дозах, чем бра­хи­те­ра­пия, и сопря­же­на с более высо­ким риском раз­ви­тия вто­рич­ных зло­ка­че­ствен­ных ново­об­ра­зо­ва­ний, чем более низ­кие дозы или локаль­ная брахитерапия.

У детей с наслед­ствен­ной фор­мой рети­нобла­сто­мы, при кото­рой изме­не­ния гена RB1 при­сут­ству­ют во всех клет­ках орга­низ­ма, риск раз­ви­тия вто­ро­го рака выше. У детей и взрос­лых с наслед­ствен­ной рети­нобла­сто­мой повы­шен риск раз­ви­тия дру­гих видов рака, таких как мела­но­ма, остеосар­ко­ма и опу­хо­ли голов­но­го мозга.

Про­бле­мы с поч­ка­ми. Химио­те­ра­пев­ти­че­ские пре­па­ра­ты, такие как цис­пла­тин и кар­бо­пла­тин, могут вли­ять на поч­ки. Может быть реко­мен­до­ва­но регу­ляр­ное обсле­до­ва­ние функ­ции почек для выяв­ле­ния и лече­ния любых про­блем с поч­ка­ми на ран­них ста­ди­ях после завер­ше­ния лечения.

Поте­ря слу­ха. У детей, полу­ча­ю­щих химио­те­ра­пию пре­па­ра­та­ми пла­ти­ны, таки­ми как цис­пла­тин и кар­бо­пла­тин, повы­шен риск раз­ви­тия про­блем со слу­хом. Во вре­мя и после лече­ния может быть про­ве­де­но иссле­до­ва­ние, назы­ва­е­мое аудио­грам­мой, для оцен­ки любо­го повре­жде­ния, вызван­но­го химио­те­ра­пи­ей. Слух очень важен для малень­ких детей в плане раз­ви­тия речи и соци­аль­ных навы­ков. Если слух постра­дал из-за химио­те­ра­пии, ваша онко­ло­ги­че­ская коман­да может поре­ко­мен­до­вать обра­тить­ся к спе­ци­а­ли­сту по слу­ху, назы­ва­е­мо­му аудио­ло­гом, что­бы обсу­дить исполь­зо­ва­ние слу­хо­вых аппаратов. 

Про­бле­мы с нер­ва­ми. У неко­то­рых детей после лече­ния химио­пре­па­ра­та­ми, таки­ми как вин­кри­стин , может раз­вить­ся ней­ро­па­тия, или повре­жде­ние нер­вов, кон­тро­ли­ру­ю­щих дви­же­ния и ощу­ще­ния в теле . Симп­то­мы ней­ро­па­тии, такие как оне­ме­ние, пока­лы­ва­ние или ощу­ще­ние спо­ты­ка­ния при ходь­бе, часто про­хо­дят или улуч­ша­ют­ся после завер­ше­ния лече­ния. У неко­то­рых детей эти симп­то­мы могут сохра­нять­ся на про­тя­же­нии всей жизни. 

Про­бле­мы с серд­цем. Антра­цик­ли­но­вые пре­па­ра­ты (дау­но­ру­би­цин, док­со­ру­би­цин), при­ме­ня­е­мые в химио­те­ра­пии, могут вызы­вать про­бле­мы с серд­цем в более позд­нем воз­расте. Неко­то­рым паци­ен­там, пере­жив­шим забо­ле­ва­ние, может быть реко­мен­до­ва­но про­ве­де­ние эхо­кар­дио­гра­фии для оцен­ки силы сер­деч­ной мыш­цы с целью ран­не­го выяв­ле­ния и лече­ния проблем.

Про­бле­мы с фер­тиль­но­стью. Алки­ли­ру­ю­щие химио­те­ра­пев­ти­че­ские пре­па­ра­ты (цик­ло­фос­фа­мид ) так­же могут вли­ять на поло­вое раз­ви­тие и спо­соб­ность иметь детей в более позд­нем воз­расте. Обсу­ди­те с леча­щей коман­дой рис­ки бес­пло­дия при лече­нии и спро­си­те, есть ли вари­ан­ты сохра­не­ния фер­тиль­но­сти, такие как крио­кон­сер­ва­ция спер­мы или замо­роз­ка яйцеклеток. 

Эмо­ци­о­наль­ное и соци­аль­ное здо­ро­вье детей и семей, постра­дав­ших от рака. После завер­ше­ния лече­ния может воз­ник­нуть ряд эмо­ци­о­наль­ных про­блем. Неко­то­рые из них могут про­явить­ся спу­стя мно­го лет после лече­ния и могут вклю­чать в себя:

• Как справ­лять­ся с физи­че­ски­ми изме­не­ни­я­ми, кото­рые могут воз­ник­нуть в резуль­та­те лечения.
• Опа­се­ния по пово­ду реци­ди­ва рака или воз­ник­но­ве­ния новых про­блем со здоровьем.
• Чув­ство оби­ды из-за того, что у вас был рак, что вам при­шлось прой­ти лече­ние или что у вас есть про­бле­мы со здо­ро­вьем, в то вре­мя как у дру­гих их нет.
• Чув­ство вины за то, что я выжил после рака, в то вре­мя как дру­гие мои дру­зья, болев­шие раком, это­го не смогли.
• Опа­се­ния по пово­ду воз­мож­но­го дис­кри­ми­на­ции или пред­взя­то­го отно­ше­ния (со сто­ро­ны дру­зей, одно­класс­ни­ков, кол­лег, рабо­то­да­те­лей и т. д.)
• Бес­по­кой­ство по пово­ду сви­да­ний, бра­ка и созда­ния семьи в зре­лом возрасте.

После лече­ния вполне нор­маль­но испы­ты­вать неко­то­рую тре­во­гу или дру­гие эмо­ци­о­наль­ные реак­ции, но чрез­мер­ное бес­по­кой­ство, депрес­сия или гнев могут повли­ять на мно­гие аспек­ты раз­ви­тия моло­до­го чело­ве­ка. Это может мешать отно­ше­ни­ям, уче­бе, рабо­те и дру­гим аспек­там жиз­ни. Бла­го­да­ря под­держ­ке семьи, дру­зей, дру­гих людей, пере­жив­ших рак, спе­ци­а­ли­стов в обла­сти пси­хи­че­ско­го здо­ро­вья и дру­гих, мно­гие люди, пере­жив­шие рак, могут пре­успе­вать, несмот­ря на труд­но­сти, с кото­ры­ми им при­шлось столкнуться.

Роди­те­ли и дру­гие чле­ны семьи, осо­бен­но бра­тья и сест­ры, так­же могут постра­дать, как эмо­ци­о­наль­но, так и иным обра­зом. К рас­про­стра­нен­ным семей­ным про­бле­мам отно­сят­ся финан­со­вые труд­но­сти, поте­ря рабо­ты или про­бле­мы в отно­ше­ни­ях во вре­мя лече­ния, а так­же опа­се­ния по пово­ду реци­ди­ва рака. Соци­аль­ные работ­ни­ки и дру­гие спе­ци­а­ли­сты в онко­ло­ги­че­ских цен­трах могут помочь семьям полу­чить помощь по этим вопросам. 

Лечение ретинобластомы заграницей

Medmost орга­ни­зу­ет лече­ние в Корее, Тур­ции, Гер­ма­нии, Евро­пе, Индии, Изра­и­ле и Рос­сии: предо­ста­вим меди­цин­ское вто­рое мне­ние с пла­ном и сто­и­мость лече­ния, запи­шем к вра­чу, сде­ла­ем визу, забро­ни­ру­ем авиа­би­лет, транс­фер, пере­вод­чи­ка, и про­жи­ва­ние. Паци­ент с род­ствен­ни­ка­ми могут сосре­до­то­чить­ся на лече­нии и не тра­тить вре­мя на орга­ни­за­ци­он­ную рутину.